Polyneuropathie beim Sjögren-Syndrom

Synonyme: PNP beim Sjögren-Syndrom

Definition

Polyneuropathie beim Sjögren-Syndrom

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Die Polyneuropathie beim Sjögren-Syndrom ist eine Erkrankung des peripheren Nervensystems mit gleichzeitiger axonaler Degeneration mehrerer peripherer Nerven im Rahmen eines Sjögren-Syndroms.


Ätiologie

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Die Ursachen derPolyneuropathie beim Sjögren-Syndrom sind:

  • primäres Sjögren-Syndrom: Ursache unbekannt
  • sekundäres Sjögren-Syndrom: "Sicca-Syndrom" bei rheumatoider Arthritis, anderen Kollagenosen, bei Hepatitis C und PBC

Pathophysiologie:

  • vaskulitisch bedingte PNP: zirkulierende Immunkomplexe führen zu Gefäßwandschäden →
  • Gefäßstenosen in den Vasa nervorum →
  • ischämische Degeneration der Axone und ihrer Markscheiden
  • chronisch.progredienter oder schubförmiger Verlauf

Epidemiologie

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Genaue epidemiologische Daten zur Polyneuropathie beim Sjögren-Syndrom sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • zweithäufigste rheumatische Erkrankung nach rheumatoider Arthritis
  • Frauen wesentlich häufiger betroffen (9x)
  • Assoziation mit HLA-DR2  und -DR3

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Polyneuropathie beim Sjögren-Syndrom

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Bei der Polyneuropathie beim Sjögren-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • strumpf-/handschuhförmige Missempfindungen?
  • Muskelschwäche?
  • Schmerzen?
  • Trockenheit der Augen, des Mundes und anderer Schleimhäute?
  • Gelenkbeschwerden?
  • Bewegungsunruhe der Beine (Restless legs) mit mehrmaligem Erwachen nachts?
  • Blasen-/Mastdarm-/Potenz-/Schweißstörungen?
  • Medikamentenanamnese
  • Vorerkrankungen (rheumatoide Arthritis, SLE)?
  • Berufsanamnese?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Polyneuropathie beim Sjögren-Syndrom sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Muskeleigenreflexe abgeschwächt oder fehlend, Sensibilitätsstörungen, trophische Störungen der Beine, Bewegungsunruhe der Beine, Schirmer-Test
  • Labor: BSG, Eiweißelektrophorese, Retentionsparameter: Kreatinin, Harnstoff, Elektrolyte, Bestimmung der Kreatinin-Clearance, Eiweißelektrophorese, TSH, Vitamin B12, Folsäure, evtl. CDT bei V.a. Alkoholabusus, Ausschluß anderer PNP-Formen (Diabetes mellitus → HbA1c, BZ, oGTT), evtl. Serologie/Blutkultur, Antikörperdiagnostik (ANA, Anti-Ds-DNA, Anti-Sm-Ak, Anti-Phospholipid-Ak, ENA, Anti-SS-A/B-Ak), Komplementbestimmung
  • Elektrophysiologie: ENG mit verminderter NLG bzw. Amplitudenabnahme (je nach histologischem Subtyp)
  • Nervenbiopsie des N. suralis
  • evtl. Unterlippenbiopsie
  • evtl. augenärztliche Untersuchung

Klinik

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Die Polyneuropathie beim Sjögren-Syndrom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • meist PNP vom Multiplextyp; auch symmetrische PNP oder akute Polyneuritiden möglich
  • überwiegend distal-symmetrisch sensomotorische Neuropathie: strumpf- und handschuhförmige Parästhesien und Gefühlsstörungen, schlaffe Paresen
  • abgeschwächte bis erloschene Eigenreflexe
  • "Restless legs"-Symptome mit Brennschmerz, Kribbelparästhesien, Berührungsempindlichkeit und Bewegungsunruhe, die sich bei Herumlaufen bessert
  • Schmerzen
  • sensible Ausfälle: vermindertes Temperaturempfinden (insbesondere Kälteempfinden), Pallhypästhesie
  • trophische Hautveränderungen
  • Symptome der Grunderkrankung:
    • "Sicca-Syndrom": Xerostomie, Xeropthalmie mit Austrocknung der Augen (Brennen, Fremdkörpergefühl)
    • Parotisschwellung
    • Arthritis
    • evtl. Allergieneigung
    • evtl. Symptome einer Kollagenose (→ siehe SLE)

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei derPolyneuropathie beim Sjögren-Syndrom umfassen folgendes:

  • Therapie der Grunderkrankung (→ siehe Sjögren-Syndrom/SLE); symptomatisch mit Augentropfen, viel Trinken, Kaugummi kauen; evtl. Immunsuppression
  • strenge Indikationsstellung neurotoxischer Medikamente
  • Vermeidung weiterer neurotoxischer Substanzen (Alkohol, berufliche Noxen/Chemikalien, optimale Einstellung bei bekanntem Diabetes mellitus)
  • Physiotherapie
  • bei neuropathischen Schmerzen: Carbamazepin, Gabapentin (bisher keine PNP beschrieben)

Komplikationen

Polyneuropathie beim Sjögren-Syndrom

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Bei der Polyneuropathie beim Sjögren-Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:

  • Beteiligung des Rückenmarks (Myeloneuropathie)
  • Beteiligung des vegetativen Nervensystems mit Herzrhythmusstörungen, Blasen-/Mastdarmstörungen, erektiler Dysfunktion
  • Komplikationen der Grunderkrankung

Zusatzhinweise

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Zur Polyneuropathie beim Sjögren-Syndrom liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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