Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie

Synonyme: PNP bei Kryoglobulinämie

Definition

Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie

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Die Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie ist eine Erkrankung des peripheren Nervensystems mit gleichzeitiger axonaler Degeneration mehrerer peripherer Nerven im Rahmen einer Kryoglobulinämie.


Ätiologie

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Die Ursachen der Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie sind:

  • Auftreten von Kryoglobulinen = Antikörpern, die bei niedrigen Temperaturen präzipitieren
  • assoziiert mit:
    • Hepatitis-C-Infektion (in 80%)
    • malignen Lymphomen (v.a. Plasmozytom)
    • Kollagenosen
    • EBV
    • Toxoplasmose
    • Syphilis
    • CMV

Pathophysiologie:

  • vaskulitisch bedingte PNP: zirkulierende Immunkomplexe führen zu Gefäßwandschäden →
  • Gefäßstenosen in den Vasa nervorum →
  • ischämische Degeneration der Axone und ihrer Markscheiden

Epidemiologie

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Genaue epidemiologische Daten zur Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • 50% der Patienten mit Kryoglobulinämie entwickeln eine PNP

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • strumpf-/handschuhförmige Missempfindungen?
  • Muskelschwäche?
  • Schmerzen?
  • Blaufärbung der Hände bei Kälte?
  • Bewegungsunruhe der Beine (Restless legs) mit mehrmaligem Erwachen nachts?
  • Blasen-/Mastdarm-/Potenz-/Schweißstörungen?
  • Medikamentenanamnese
  • Vorerkrankungen (bekannte HCV-Infektion/Plasmozytom)?
  • Berufsanamnese?

Diagnostik

Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie

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Zur diagnostischen Abklärung der Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Muskeleigenreflexe abgeschwächt oder fehlend, Sensibilitätsstörungen, trophische Störungen der Beine, Bewegungsunruhe der Beine
  • Labor: BSG, Eiweißelektrophorese, Retentionsparameter: Kreatinin, Harnstoff, Elektrolyte, Bestimmung der Kreatinin-Clearance, Eiweißelektrophorese, TSH, Vitamin B12, Folsäure, evtl. CDT bei V.a. Alkoholabusus, Ausschluß anderer PNP-Formen (Diabetes mellitus → HbA1c, BZ, oGTT), evtl. Serologie/Blutkultur, Antikörperdiagnostik (ANA, Anti-Ds-DNA, Anti-Sm-Ak, Anti-Phospholipid-Ak, ENA), Komplementbestimmung
  • Elektrophysiologie: ENG mit verminderter NLG bzw. Amplitudenabnahme (je nach histologischem Subtyp)
  • Nervenbiopsie des N. suralis

Klinik

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Die Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • meist PNP vom Multiplextyp; auch symmetrische PNP oder akute Polyneuritiden möglich
  • überwiegend distal-symmetrisch sensomotorische Neuropathie: strumpf- und handschuhförmige Parästhesien und Gefühlsstörungen
  • abgeschwächte bis erloschene Eigenreflexe
  • "Restless legs"-Symptome mit Brennschmerz, Kribbelparästhesien, Berührungsempindlichkeit und Bewegungsunruhe, die sich bei Herumlaufen bessert
  • Schmerzen
  • sensible Ausfälle: vermindertes Temperaturempfinden (insbesondere Kälteempfinden), Pallhypästhesie
  • trophische Hautveränderungen
  • Symptome der Grunderkrankung:
    • Hautblutungen (Purpura)
    • Raynaud-Syndrom
    • Arthralgien
    • Glomerulonephritis
    • 60% der Patienten mit Leberbeteiligung

Therapie

Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie umfassen folgendes:

  • Therapie der Grunderkrankung (→ siehe Kryoglobulinämie)
  • strenge Indikationsstellung neurotoxischer Medikamente
  • Vermeidung weiterer neurotoxischer Substanzen (Alkohol, berufliche Noxen/Chemikalien, optimale Einstellung bei bekanntem Diabetes mellitus)
  • Physiotherapie
  • bei neuropathischen Schmerzen: Carbamazepin, Gabapentin (bisher keine PNP beschrieben)

Komplikationen

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Bei der Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie kommen folgende Komplikationen vor:

  • Beteiligung des Rückenmarks (Myeloneuropathie)
  • Beteiligung des vegetativen Nervensystems mit Herzrhythmusstörungen, Blasen-/Mastdarmstörungen, erektiler Dysfunktion
  • Komplikationen der Grunderkrankung

Zusatzhinweise

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Zur Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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