Polyneuropathie bei Botulismus

Synonyme: Botulinum Polyneuropathie

Definition

Polyneuropathie bei Botulismus

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  • Botulismus wird durch Neurotoxine hervorgerufen, die von dem anaeroben sporenbildenden Bakterium Clostridium botulinum produziert werden
  • Botulinumtoxine hemmen die Ausschüttung von Acetylcholin in den motorischen Endplatten, aber auch andere cholinerge Systeme sind betroffen
  • die Hauptsymptomatik des Botulismus ist charakterisiert durch eine schlaffe symmetrische, meist absteigende Tetraparese mit bulbärem Beginn (Diplopie, Dysarthrie, Dysphagie) und Beteiligung des autonomen Nervensystems (anticholinerge Effekte wie Mydriasis, Mundtrockenheit)
  • Botulinumtoxine (BTX) können auf verschiedenen Wegen in den Körper gelangen und Botulismus verursachen: Durch mit BTX verunreinigte Nahrungsmittel, heute meist Konserven (Nahrungsmittelbotulismus), durch eine Wundbesiedelung mit Clostridium botulinum (Wundbotulismus) oder durch eine Darmbesiedelung mit Clostridium botulinum, die in der Regel nur bei Neugeborenen vorkommt (Neugeborenenbotulismus), aber in Einzelfällen auch bei Erwachsenen beschrieben wurde

Ätiologie

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Ursachen des Botulismus sind:

  • Botulismus wird durch Neurotoxine hervorgerufen, die von dem anaeroben sporenbildenden Bakterium Clostridium botulinum produziert werden

Epidemiologie

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  • Botulismus kommt weltweit vor, tritt in der Regel in kleinen Epidemien (3-5 Fälle) oder in Einzelfällen auf
  • er ist nicht übertragbar, Epidemien beruhen auf dem Genuss des gleichen kontaminierten Lebensmittels durch mehrere Personen
  • Verdacht, Erkrankung und Tod sind meldepflichtig in Deutschland nach § 6(1) IfsG!

Inzidenzen:

  • Deutschland: im Durchschnitt 14 Fälle/Jahr (1989-1998; Spanne: 4-23 Fälle/Jahr)
  • Österreich: Einzelfälle
  • Italien: ca. 36 Fälle/Jahr (1984-2005; Spanne 1-58 Fälle/Jahr)
  • während in Deutschland fast ausschließlich Fälle von Nahrungsmittelbotulismus gemeldet wurden, ist in den U.S.A. (100-110 Fälle/Jahr) der Neugeborenenbotulismus (70% der Fälle) am häufigsten, gefolgt von Nahrungsmittel- (25%) und Wundbotulismus (5%).
  • BTX kann als Aerosol über die Lungen absorbiert werden und zum Botulismus führen, was nur für den Einsatz als biologische Waffe (Bioterrorismus) von Interesse ist

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Botulismus sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Schluckstörungen?
  • Dysarthrie?
  • Doppelbilder?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Botulismus sind relevant:

  • Botulismus wird häufig (zu) spät diagnostiziert, insbesondere bei sog. Indexpatienten (erster Patient eines Botulismusausbruchs bzw. einziger Botulismuspatient)
  • Diagnose ist in erster Linie anamnestisch (Verzehr von eingemachten, konservierten Produkten bzw. Auftreten einer ähnlichen Symptomatik in der Familie oder Umgebung) und klinisch (s. o.) zu stellen
  • bei Verdacht sollte unverzüglich versucht werden, das Botulinumtoxin aus Stuhl und Serum (eventuell auch aus Mageninhalt bzw. asservierten Nahrungsmitteln) mittels Maus-Inokulationstest nachzuweisen, vor allem um den Toxintyp zu differenzieren
  • die Ausbeute ist aber gering - BTX wird im Serum oder im Stuhl von Patienten mit Nahrungsmittelbotulismus in weniger als 50% der Fälle nachgewiesen!
  • das Ergebnis der Tests sollte nicht abgewartet werden, bei hinreichendem Verdacht ist die Therapie sofort einzuleiten, da insbesondere die Gabe von Antitoxin zeitkritisch ist
    Methoden des In-vitro-Nachweises von Botulinumtoxin mittels ELISA oder PCR müssen derzeit noch als experimentell bezeichnet werden (Cai et al. 2007)
  • beim Wundbotulismus wird aus Wundmaterial eine anaerobe Kultur angelegt
Test Botulismus bestätigendes Ergebnis
Initiale Tests  
Neuroimaging Normal
Lumbalpunktion Normal
Elektromyographie (mehrere Muskeln sind zu untersuchen) Reduzierte Amplitude des Aktionspotenzials
EMG mit repetitiver Nervenstimulation (20-50 Hz) Inkrement
Repetitive Nervenstimulation Kein oder nur geringes Dekrement mit niedriger Frequenz (5 Hz)
Tensilon-Test (Edrophonium-Chlorid) Negativ
Konfirmatorische Tests  
Maus-Inokulationstest für Toxinnachweis (Serum, Stuhl, Mageninhalt, Nahrungsmittel) Positiv
Einzelfaser-EMG Pathologischer Jitter
Stuhlkultur für Clostridium botulinum (bei Neugeborenem- und adultem infektiösen Botulismus) Positiv
Kultur aus Wundsekret/Wundinhalt (nur Wund-Botulismus) Positiv

Klinik

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Der Botulismus kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Nahrungsmittelbotulismus:ist in Deutschland, Österreich und der Schweiz die bei weitem häufigste Form, meist verursacht durch BTX der Serotypen A und E<%2

Therapie

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Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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