Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie

Definition

Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie

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Die Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie ist eine Motoneuropathia multiplex und / oder Landry-Paralyse im Rahmen einer akuten intermittierenden Porphyrie.


Ätiologie

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Die Ursachen der Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie sind:

  • Mechanismus der Neurotoxizität nur teilweise bekannt: Oxidative Schädigung der Schwann-Zellen

Epidemiologie

Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie

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Genaue epidemiologische Daten zur Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • Bei 66 %: Blasen- & Mastdarmstörungen
  • Bei 50 %:
  1. Sensibilitätsstörungen
  2. Hirnnervenausfälle

Differentialdiagnosen

Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie

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Anamnese

Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie

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Bei der Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Alkoholkonsum
  • Medikamentenanamnese
  • Familienanamnese

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie sind relevant:

  • PSR (oft erloschen)
  • ASR (bleibt meist lange erhalten)

Klinik

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Die Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Myalgien im Rücken und den proximalen Extremitätenmuskeln
  • Muskelhypotonien
  • Distale, symmetrische Parästhesien 
  • Proximale, asymmetrische Paresen der Extremitätenmuskeln mit Atrophien 
  • Tachykardie
  • Hypertonie
  • Verwirrtheit
  • Somnolenz
  • Halluzinationen
  • Psychose
  • Epileptische Anfälle

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie umfassen folgendes:

  • Absetzen porphyrinogener Medikamente
  • Alkoholabstinenz
  • Glucose- / Fructose (Intensivüberwachung!)
  • Hämin 1 mal 3 mg / kg intravenös 4 Tage lang im akuten Schub
  • Symptomatisch

Komplikationen

Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie

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Bei der Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie kommen folgende Komplikationen vor:

  • Enzephalopathie
  • Lähmung der Atemmuskulatur
  • Hirnnervenausfälle
  • Hepatozelluläres Karzinom

Zusatzhinweise

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Zur Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie

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  1. Masuhr KF, Neumann M (2007) – Duale Reihe Neurologie – Thieme, Stuttgart
  2. Rohkamm R (2003) – Taschenatlas Neurologie – Thieme, Stuttgart
  3. Pischik E, Kauppinen R (2009)- Neurological manifestations of acute intermittent porphyria - Cell Mol Biol, 55(1):72-83 
  4. Felitsyn N, McLeod C, Shroads AL, Stacpoole PW, Notterpek L (2008) – The heme precursor delta-aminolevulinate blocks peripheral myelin formation – J Neurochem, 106(5):2068-79
  5. Leong TY, Leong AS (2005) – Epidemiology and carcinogenesis of hepatocellular carcinoma – HPB (Oxford).;7(1):5-15

Felitsyn N, McLeod C, Shroads AL, Stacpoole PW, Notterpek L (2008) – The heme precursor delta-aminolevulinate blocks peripheral myelin formation – J Neurochem, 106(5):2068-79



  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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