Polyneuritis cranialis

Synonyme: Guillain-Barre-Syndrom Unterform

Definition

Polyneuritis cranialis

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Die Polyneuritis cranialis ist eine Sonderform des Guillain-Barré-Syndroms. Sie ist eine akute entzündliche, meist demyelinisierende Polyradikuloneuritis der (kaudalen) Hirnnerven.


Ätiologie

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Ätiologie des Guillain-Barre-Syndrom allgemein:

  • bei 2/3  der Patienten geht den Lähmungen ein respiratorischer oder gastrointestinaler Infekt voraus [1]
  • wird ein Erreger identifiziert, handelt es sich meist um Campylobacter jejuni (30% [2]). In den 2 folgenden Monaten nach einer Infektion mit Campylobacter ist das Risiko, an einem GBS zu erkranken, etwa 100fach erhöht [3].
  • Die U.S. Food and Drug Administration (FDA) warnt derzeit vor einem quadrivalenten, mit einem Polysaccharid konjugierten Meningokokkenimpfstoff (MCV4), der in 5 Fällen im Zusammenhang mit einem Guillain-Barre-Syndrom stand, wobei der Nachweis noch fehlt [4].

Die Polyneuritis cranialis ist assoziiert mit einer vorangegangenen Infektion mit Zytomegalievirus [5]


Epidemiologie

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Die Polyneuritis cranialis ist einsehr seltene GBS-Unterform


Genaue epidemiologische Daten sind zur Zeit nicht verfügbar.


Prädispositionsalter: 50. - 70. Lj., grundsätzlich auch im Kindesalter möglich


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Polyneuritis cranialis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • vorausgegangener respiratorischer oder Magen-Darm-Infekt/Fieber?
  • zeitlicher Verlauf der Ausfälle?
  • Schwäche seit wann? Verlauf?
  • Doppelbilder?
  • Schluckstörungen?
  • Kribbeln/Mißempfindungen?
  • Medikamente, insbesondere Antibiotika oder Analgetika?
  • Herzrasen?
  • Schmerzen?
  • autonome Störungen?
  • Atemnot?
  • Kontinenz?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Polyneuritis cranialis sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Hirnnervenstatus
  • Labor: Anti-GT1a-Ak, Serologie, evtl. Virus-PCR
  • MRT: KM-Enhancement der Hirnnerven möglich [8]
  • Liquorpunktion: albuminozytologische Dissoziation, Liquorzellzahl typischerweise normal (<5 Zellen/mm3) oder leicht erhöht [6], Liquoreiweiß im Verlauf ansteigend, nach 1 Woche nach Symptombeginn bei 80-90% erhöht [6] , selten aber über 2500 mg/l (dann sollte die DD Sperrliquor bei Raumforderung in Betracht gezogen werden) [7]. 
  • Elektrophysiologie: NLG, evtl. mit F-Welle; evtl. EMG; evtl. SSEP. Kriterien der Demyelinisierung: motorische NLG <90% des unteren Grenzwertes bei Reduktion der Amplitude um >50% (an 2 und mehr Nerven gemessen). Distale Latenz >115% des oberen Grenzwertes bei normaler Amplitude, >125% bei verminderter Amplitude. Amplitudenverhältnis des Summenaktionspotentials bei proximaler und distaler Reizung <0,7. F-Wellen-Latenz >125% des oberen Grenzwertes. Zum Nachweis einer axonalen Schädigung und Denervierung ist ein EMG am meisten aussagekäftig.[7].
  • Stuhlkultur: evtl. Campylobacter jejuni

Klinik

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Die Polyneuritis cranialis kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • bilaterale Fazialisparese
  • Dysphagie
  • Dysphonie
  • (beidseitige) Recurrensparese
  • externe Opthalmoplegie mit Doppelbildern
  • Obstruktion der oberen Atemwege
  • im Ggs. zum Miller-Fisher-Syndrom: keine Ataxie

Häufig überlappende Symptome mit Miller-Fisher-Syndrom und klassischem GBS.


Therapie

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Allgemeine, therapeutische Maßnahmen bei der Polyneuritis cranialis:

  • Infektprophylaxe und Behandlung
  • Bilanzierung von Flüssigkeit; Elektrolyten und Nährstoffen
  • Thromboseprophylaxe
  • Einsatz von Krankengymnastik 

Medikamentöse Therapie: bei der Polyneuritis cranialis nicht immer nötig, Therapientscheidung abwägen!

Die American Academy of Neurology (AAN) stellte 2003 folgende Leitlinien zum Guiallain-Barre-Syndrom allgemein auf [9]:

  • Die Behandlung mit Plasmapherese oder intravenösen Immunglobulinen beschleunigt die Genesung
  • Plasmapherese und intravenöse Immunglobuline sind bezüglich des Benefits als gleichwertig anzusehen
  • Eine Kombination von Plasmapherese und intravenösen Immunglobulinen bringt keinen zusätzlichen Benefit
  • Eine Behandlung mit Steroiden alleine wird nicht empfohlen
  • Die Plasmapherese wird empfohlen bei Verlust der freien Gehfähigkeit, Therapiebeginn bis 4 Wochen nach Beginn der Symptome oder bei gehfähigen Patienten mit Therapiebeginn bis 2 Wochen nach Einsetzen der Symptome [9]
  • Immunglobuline: empfohlen bei gehunfähigen Patienten bis 2-4 Wochen nach Symptombeginn [9].
  • Nebenwirkungen: Überwässerung, Viskositätszunahme bis hin zum Schlaganfall, Herzinsuffizienz, Meningismus, Stauungspapille, Niereninsuffizienz, akutes Nierenversagen. Nicht ganz auszuschließen ist ebenfalls die Übertragung viraler Infektionen.
  • Dosierung: 0,4 g/kgKG tgl. an 5 Tagen oder 2 mal 1g/kgKG an 2 Tagen [10].

Komplikationen

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Bei der Polyneuritis cranialis kommen folgende Komplikationen vor:

  • Aspiration, evtl. Pneumonie, Tod
  • Obstruktion der Atemwege/beidseitige Recurrensparese mit akuter Atemnot
  • Keratitis e lagophthalmo bei Fazialisparese

Zusatzhinweise

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Prognose der Polyneuritis Cranialis: 

Daten liegen zu Kindern vor, die sich meist vollständig erholen [11]


Literaturquellen

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  1. (1998) Hahn AF - Guillain-Barre syndrome -
    Lancet. 352(9128):635-41.
  2. (1993) Kuroki S, Saida T, Nukina M, Haruta T, Yoshioka M, Kobayashi Y, Nakanishi H - Campylobacter jejuni strains from patients with Guillain-Barre syndrome belong mostly to Penner serogroup 19 and contain beta-N-acetylglucosamine residues - Ann Neurol. 33(3):243-7.
  3. (2001) McCarthy N, Giesecke J - Incidence of Guillain-Barre syndrome following infection with Campylobacter jejuni - Am J Epidemiol. 153(6):610-4.
  4. http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/2005/ucm108494.htm>
  5. (1996) Visser LH, van der Mech? FG, Meulstee J, Rothbarth PP, Jacobs BC, Schmitz PI, van Doorn PA - Cytomegalovirus infection and Guillain-Barr? syndrome: the clinical, electrophysiologic, and prognostic features. Dutch Guillain-Barr? Study Group -Neurology. 47(3):668-73.
  6. (1991) Ropper, AH, Wijdicks, EFM, Truax, BT. - Guillain-Barré syndrome, Kapitel 6 - FA Davis, Philadelphia, Seite 57.
  7. (2008) AWMF-Leitlinien - Guillain-Barré Syndrom (Kurzfassung) - Leitlinien der Gesellschaft für Neuropädiatrie, Nr. 022/008
  8. (1995) Fulbright RK, Erdum E, Sze G, Byrne T -
    Cranial nerve enhancement in the Guillain-Barre syndrome - AJNR Am J Neuroradiol. 16(4 Suppl):923-5.
  9. (2003) Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, Benson E, Cornblath DR, Hahn AF, Meythaler JM, Miller RG, Sladky JT, Stevens JC, - Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barre syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology - Neurology. 61(6):736-40.
  10. (2008) Alshekhlee A, Hussain Z, Sultan B, Katirji B - Guillain-Barre syndrome: incidence and mortality rates in US hospitals - Neurology. 70(18):1608-13.
  11. (1992) Polo A, Manganotti P, Zanette G, De Grandis D - Polyneuritis cranialis: clinical and electrophysiological findings - J Neurol Neurosurg Psychiatry. 55(5):398-400.
  12. (2006) Hopf H-C - Erkrankungen der Hirnnerven - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  13. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  14. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  15. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin

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