Polymyositis und Dermatomyositis

Definition

Polymyositis und Dermatomyositis

Die Polymyositis und Dermatomyositis ist eine idiopathische Muskelentzündung mit oder ohne Hautbeteiligung und Assoziation mit malignen Grunderkrankungen.

Ätiologie

Polymyositis und Dermatomyositis

Die Ursachen der Polymyositis und Dermatomyositis sind:

• idiopathisch (30%)
• im Rahmen maligner Tumoren
• im Rahmen von Vaskulitiden
• im Rahmen von Kollageosen

Epidemiologie

Polymyositis und Dermatomyositis

Genaue epidemiologische Daten zur Polymyositis und Dermatomyositis sind zur Zeit nicht verfügbar.

• Peak zwischen 40.-und 60. Lebensjahr
• mehr Frauen als Männer

Differentialdiagnosen

Polymyositis und Dermatomyositis

• Sarkoidose
• Sklerodermie
• Systemischer Lupus erythematodes
• Okuläre und okulopharyngeale Muskeldystrophie
• Gliedergürteldystrophie
• Skapuloperonaeale Muskeldystrophie
• Kongenitale Muskeldystrophie
• Fazio-skapulo-humerale Muskeldystrophie
• Polymyalgia rheumatica
• Myopathie bei Schilddrüsenkrankheiten
• Metabolische Myopathien
• Progressive, spinale Muskeldystrophie vom Typ Duchenne-Aran
• Stiff-man-Syndrom
• Myasthenia gravis in der Anästhesie

Anamnese

Polymyositis und Dermatomyositis

Bei der Polymyositis sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Muskelschwächen?
• Muskelshmerzen?
• Schluckstörungen?
• Becken- und Schultergürtel betroffen?
• bei Dermatomyositis: zusätzlich faziales Ödem und livide Erytheme?

Diagnostik

Polymyositis und Dermatomyositis

Zur diagnostischen Abklärung der Polymyositis sind relevant:

• Klinik
• Suche nach Malignomen
• neurologische Untersuchung: normale bis gesteigerte Muskeleigenreflexe, kaum Muskelatrophie, Druckschmerz der Muskulatur
• Labor: CK deutlich erhöht, BSG erhöht, ANA positiv(50%)
• MRT
• Muskelbiopsie
• EKG, Echo
• Rö-Thorax
• Polymyositis: endomysiale Zellinfiltrate und Degeneration der Myofibrillen
• Dermatomyositis: perivaskuläre Infiltrate (CD4-pos-Zellen)

Klinik

Polymyositis und Dermatomyositis

Die Polymyositis kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• proximale symmetrische Muskelschwächen im Becken- oder Schultergürtelbereich
• muskellaterartige Myalgie
• Beteiligung innerer Organe:
  
  • Ösophagus: Schluckstörungen
  • Herz: Myokarditis
  • Lunge:Alveolitis, Fibrose

Therapie

Polymyositis und Dermatomyositis

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Polymyositis umfassen folgendes:

• bei Tumor Behandlung desselben
• Kortikosteroide, z.B. Prednisolon akut 100 mg/d und dann über Monate hin ausschleichen
• Azathioprin 150 mg/d für 2 Jahre, wenn Kortikosteroide nicht ausreichen
• bei Therapieresisten hochdosiert Immunglobulin G 2g/kg KG 1x/Monat

Komplikationen

Polymyositis und Dermatomyositis

Bei der Polymyositis und Dermatomyositis kommen folgende Komplikationen vor:

• schubförmiger, chronischer Verlauf
• letaler Ausgang, wenn unbehandelt
  (50% bei Kindern)

Zusatzhinweise

Polymyositis und Dermatomyositis

Zur Polymyositis und Dermatomyositis liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Polymyositis und Dermatomyositis

1. (2009) Herold G - Innere Medizin - Herold, Köln
2. (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
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4. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
5. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
6. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
7. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
8. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
9. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag