Polymyositis und Dermatomyositis
Definition
Polymyositis und Dermatomyositis
Die Polymyositis und Dermatomyositis ist eine idiopathische Muskelentzündung mit oder ohne Hautbeteiligung und Assoziation mit malignen Grunderkrankungen.
Polymyositis und Dermatomyositis
Ätiologie
Polymyositis und Dermatomyositis
Die Ursachen der Polymyositis und Dermatomyositis sind:
- idiopathisch (30%)
- im Rahmen maligner Tumoren
- im Rahmen von Vaskulitiden
- im Rahmen von Kollageosen
Polymyositis und Dermatomyositis Epidemiologie zu:
Polymyositis und Dermatomyositis
Epidemiologie
Polymyositis und Dermatomyositis
Genaue epidemiologische Daten zur Polymyositis und Dermatomyositis sind zur Zeit nicht verfügbar.
- Peak zwischen 40.-und 60. Lebensjahr
- mehr Frauen als Männer
Polymyositis und Dermatomyositis Differentialdiagnosen zu:
Polymyositis und Dermatomyositis
Differentialdiagnosen
Polymyositis und Dermatomyositis
- Sarkoidose
- Sklerodermie
- Systemischer Lupus erythematodes
- Okuläre und okulopharyngeale Muskeldystrophie
- Gliedergürteldystrophie
- Skapuloperonaeale Muskeldystrophie
- Kongenitale Muskeldystrophie
- Fazio-skapulo-humerale Muskeldystrophie
- Polymyalgia rheumatica
- Myopathie bei Schilddrüsenkrankheiten
- Metabolische Myopathien
- Progressive, spinale Muskeldystrophie vom Typ Duchenne-Aran
- Stiff-man-Syndrom
- Myasthenia gravis in der Anästhesie
Polymyositis und Dermatomyositis Anamnese zu:
Polymyositis und Dermatomyositis
Anamnese
Polymyositis und Dermatomyositis
Bei der Polymyositis sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Muskelschwächen?
- Muskelshmerzen?
- Schluckstörungen?
- Becken- und Schultergürtel betroffen?
- bei Dermatomyositis: zusätzlich faziales Ödem und livide Erytheme?
Polymyositis und Dermatomyositis Diagnostik zu:
Polymyositis und Dermatomyositis
Diagnostik
Polymyositis und Dermatomyositis
Zur diagnostischen Abklärung der Polymyositis sind relevant:
- Klinik
- Suche nach Malignomen
- neurologische Untersuchung: normale bis gesteigerte Muskeleigenreflexe, kaum Muskelatrophie, Druckschmerz der Muskulatur
- Labor: CK deutlich erhöht, BSG erhöht, ANA positiv(50%)
- MRT
- Muskelbiopsie
- EKG, Echo
- Rö-Thorax
- Polymyositis: endomysiale Zellinfiltrate und Degeneration der Myofibrillen
- Dermatomyositis: perivaskuläre Infiltrate (CD4-pos-Zellen)
Polymyositis und Dermatomyositis Klinik zu:
Polymyositis und Dermatomyositis
Klinik
Polymyositis und Dermatomyositis
Die Polymyositis kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- proximale symmetrische Muskelschwächen im Becken- oder Schultergürtelbereich
- muskellaterartige Myalgie
- Beteiligung innerer Organe:
- Ösophagus: Schluckstörungen
- Herz: Myokarditis
- Lunge:Alveolitis, Fibrose
Polymyositis und Dermatomyositis Therapie zu:
Polymyositis und Dermatomyositis
Therapie
Polymyositis und Dermatomyositis
Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Polymyositis umfassen folgendes:
- bei Tumor Behandlung desselben
- Kortikosteroide, z.B. Prednisolon akut 100 mg/d und dann über Monate hin ausschleichen
- Azathioprin 150 mg/d für 2 Jahre, wenn Kortikosteroide nicht ausreichen
- bei Therapieresisten hochdosiert Immunglobulin G 2g/kg KG 1x/Monat
Polymyositis und Dermatomyositis Komplikationen zu:
Polymyositis und Dermatomyositis
Komplikationen
Polymyositis und Dermatomyositis
Bei der Polymyositis und Dermatomyositis kommen folgende Komplikationen vor:
- schubförmiger, chronischer Verlauf
- letaler Ausgang, wenn unbehandelt
(50% bei Kindern)
Polymyositis und Dermatomyositis Zusatzhinweise zu:
Polymyositis und Dermatomyositis
Zusatzhinweise
Polymyositis und Dermatomyositis
Zur Polymyositis und Dermatomyositis liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.
Polymyositis und Dermatomyositis Literaturquellen zu:
Polymyositis und Dermatomyositis
Literaturquellen
Polymyositis und Dermatomyositis
- (2009) Herold G - Innere Medizin - Herold, Köln
- (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
- (2005) Masuhr K F, Neumann M - Neurologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
- (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
- (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
- (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
- (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
Polymyositis und Dermatomyositis
Assoziierte Krankheitsbilder zu Polymyositis und Dermatomyositis
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Weiterführende Links
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