Polymyositis

Definition

Polymyositis

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Die Polymyositis und Dermatomyositis ist eine idiopathische Muskelentzündung mit oder ohne Hautbeteiligung und Assoziation mit malignen Grunderkrankungen.


Ätiologie

Polymyositis

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Die Ursachen der Polymyositis und Dermatomyositis sind:

  • idiopathisch (30%)
  • im Rahmen maligner Tumoren
  • im Rahmen von Vaskulitiden
  • im Rahmen von Kollageosen

Epidemiologie

Polymyositis

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Genaue epidemiologische Daten zur Polymyositis und Dermatomyositis sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • Peak zwischen 40.-und 60. Lebensjahr
  • mehr Frauen als Männer

Differentialdiagnosen

Polymyositis

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Anamnese

Polymyositis

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Bei der Polymyositis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Muskelschwächen?
  • Muskelshmerzen?
  • Schluckstörungen?
  • Becken- und Schultergürtel betroffen?
  • bei Dermatomyositis: zusätzlich faziales Ödem und livide Erytheme?

Diagnostik

Polymyositis

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Zur diagnostischen Abklärung der Polymyositis sind relevant:

  • Klinik
  • Suche nach Malignomen
  • neurologische Untersuchung: normale bis gesteigerte Muskeleigenreflexe, kaum Muskelatrophie, Druckschmerz der Muskulatur
  • Labor: CK deutlich erhöht, BSG erhöht, ANA positiv(50%)
  • MRT
  • Muskelbiopsie
  • EKG, Echo
  • Rö-Thorax
  • Polymyositis: endomysiale Zellinfiltrate und Degeneration der Myofibrillen
  • Dermatomyositis: perivaskuläre Infiltrate (CD4-pos-Zellen)

Klinik

Polymyositis

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Die Polymyositis kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • proximale symmetrische Muskelschwächen im Becken- oder Schultergürtelbereich
  • muskellaterartige Myalgie
  • Beteiligung innerer Organe:
    • Ösophagus: Schluckstörungen
    • Herz: Myokarditis
    • Lunge:Alveolitis, Fibrose

Therapie

Polymyositis

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Polymyositis umfassen folgendes:

  • bei Tumor Behandlung desselben
  • Kortikosteroide, z.B. Prednisolon akut 100 mg/d und dann über Monate hin ausschleichen
  • Azathioprin 150 mg/d für 2 Jahre, wenn Kortikosteroide nicht ausreichen
  • bei Therapieresisten hochdosiert Immunglobulin G 2g/kg KG 1x/Monat

Komplikationen

Polymyositis

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Bei der Polymyositis und Dermatomyositis kommen folgende Komplikationen vor:

  • schubförmiger, chronischer Verlauf
  • letaler Ausgang, wenn unbehandelt
    (50% bei Kindern)

Zusatzhinweise

Polymyositis

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Zur Polymyositis und Dermatomyositis liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Polymyositis

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  1. (2009) Herold G - Innere Medizin - Herold, Köln
  2. (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  3. (2005) Masuhr K F, Neumann M - Neurologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York
  4. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  5. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  6. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  7. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  8. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  9. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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