Polymyalgia rheumatica und Arteriitis temporalis Horton

Synonyme: Arteriitis cranialis, Gesichtsneuralgie, Morbus Horton, Riesenzellarteriitis

Definition

Polymyalgia rheumatica und Arteriitis temporalis Horton

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Polymyalgia rheumatica und Arteriitis temporalis (Horton) werden zu den rheumatischen Erkrankungen gezählt und treten häufig zusammen auf. Es kommt hierbei zu einer systemischen Vaskulitis.

Die Polymyalgia rheumatica betrifft primär den Aortenbogen und die proximalen Extremitätenarterien und geht mit starken Muskelschmerzen und Muskelsteifheit einher. 

Die Arteriitis temporalis betrifft die Aa. temporales, sowie die A. ophtalmica, die Aa. ciliares und kann somit zu Sehstörungen und Erblindung führen.


Ätiologie

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Die Ursachen der Polymyalgia rheumatica und Arteriitis temporalis Horton sind:

  • Genaue Ursache unbekannt.
  • Die Erkrankungen sind vermutlich autoimmun bedingt.
  • Eine genetische Disposition wird diskutiert.
  • Es kommt zu einer systemischen Arteriitis mit daraus resultierenden Versorgungstörungen.
  • Bei circa der Hälfte der an Polymyalgia rheumatica Erkrankten liegt zugleich eine Arteriitis temporalis vor.

Epidemiologie

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Zur Polymyalgia rheumatica sind kaum verläßliche epidemiologische Daten verfügbar:

  • häufigste Vaskulitis
  • Die Erkrankung tritt zumeist bei Menschen >60 Jahren auf
  • Frauen sind häufiger betroffen als Männer
  • In circa 50% der Fälle liegt zugleich eine Arteriitis temporalis vor.

Folgende epidemiologische Daten liegen zur Arteriitis temporalis vor:

  • Krankheit trifft hauptsächlich Menschen im Alter von über 50 jahren
  • Frauen sind häufiger betroffen als Männer (w:m = 3:1)
  • Prävalenz liegt bei 15 - 30 : 100.000 Einwohnern
  • sie weist eine immungenetische Assoziation mit HLA- DR4 bzw. DRB1*04 Allelen auf
  • eine Assoziation mit Polymyalgia rheumatica (PMR) liegt bei ca. 60 % der Patienten vor
  • im Durchschnitt liegt der Krankheitsbeginn um 70 Jahre
  • besonders betroffen sind die Carotis externa Äste ( v.a. A. temporalis superficialis, seltener A. occipitalis oder andere), die A. ophtalmica (30 %), der Aortenbogen und Aortenbogenäste (10-15 %)
  • selten sind intrakranielle Gefäße, Koronarien oder periphere Arterien beteiligt

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Polymyalgia rheumatica sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • typisches Erkrankungsalter und Geschlecht? (w > 60Lj.?)
  • Schmerzen im Beckengürtel?
  • Schmerzen in den Schultern?
  • Patient ist phasenweise unfähig sich im Schulter- oder Beckenbereich zu bewegen?
  • Plötzliches Auftreten der Schmerzen?
  • Leistungsschwäche?
  • Liegt eine Arteritis temporalis vor?
  • Schlechtes Allgemeinbefinden?
  • Grippale Symptome?
  • Gewichtsverlust?
  • Leichtes Fieber?
  • morgendliche Steifigkeit
  • Depression?
  • Gewichtsabnahme?

Bei der Arteriitis temporalis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Fieber?
  • Muskelschmerzen?
  • Gewichtsverlust?
  • starke, pulssynchrone Kopfschmerzen?
  • Schmerzen beim Kauen?
  • Empfindlichkeit der Kopfhaut?
  • Augenschmerzen? Doppelbilder?
  • Patient > 50 Jahre ?
  • vorliegende Polymyalgica rheumatica?

Diagnostik

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Die Diagnose der Polymyalgia rheumatica kann gestellt werden wenn 3 der folgenen Kriterien positiv sind oder wenn 1 Kriterium zusammen mit einer Arteriitis temporalis auftritt:

  1. Bilateraler Muskelschmerz oder Versteifung der Muskulatur
  2. Akutes Auftreten der Symptome (<2Wochen)
  3. BSG > 40 in 1 Stunde
  4. Alter > 60 Jahre
  5. Depressionen oder Gewichtsverlust
  6. Bilaterale Druckdolenz der Oberarme

Weitere Diagnostik:

  • Labor: BSG und CRP ↑, α 1- und α 2-Globuline ↑. Muskelenzyme sind in der Regel in der Norm. Rheumafaktoren sind nicht nachweisbar.
  • Duplexsonographie der Temporalarterie
  • Elektromyographie ist negativ (DD Polymyositis)
  • Bei unklaren Befunden sollte eine Gefäßbiopsie durchgeführt werden (Nachweis einer Riesenzellarteriitis)

Zur diagnostischen Abklärung der Arteriitis temporalis sind relevant:

Diagnostische Kriterien nach der American Rheumatological Association sind:

  • Alter über 50 jahre
  • BSG > 50 erste Stunde
  • neuer Kopfschmerz
  • Druckdolenz der A. temporalis
  • positive Histologie

Wenn 3 dieser 5 Kriterien erfüllt sind, kann die Diagnose mit hoher Sicherheit ( Sensivität und Spezifität über 90 %) gestellt werde

Laborbefunde: BSG (oft > 80 m/h), C - reaktives Protein ↑ ( Anstieg in > 90 %, als Verlaufsparameter sensitiver als die BSG ), zusätzlich α -1- und α - 2 - Globuline ↑, Fibrinogen ↑ und Ferritin ↑ sowie Veränderungen des Blutbildes ( Anämie, Leukozytose, Thrombozytose)

Biopsie der Schläfenarterie: biopsiert wird ein mindestens 3 cm langes Segment, da segmentaler Befall möglich ist. Biopsieergebnis ist hochspezifisch, aber nur wenig sensitiv ( bis zu 70 % negative Befunde, je nach Indikationsstellung)

Farbduplexsonographie der Temporalarterien: Wandverdickung (echoarmer >>Halo<<), Stenosen, Kalibersprünge und eine verminderte Wandpulsation, ein positiver Befund bei typischer Klinik reicht wahrscheinlich zur Diagnosestellung ohne zusätzliche Biopsie


Klinik

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Die Polymyalgia rheumatica kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Plötzlicher Beginn
  • Schmerzen im Beckengürtel
  • Schmerzen in den Schultern
  • Muskelsteife bis zur Bewegungsunfähigkeit
  • Leistungsschwäche
  • Depression
  • Gewichtsabnahme
  • Grippale Symptome
  • Kopfschmerzen und Sehbeschwerden deuten auf eine Beteiligung der A. temporalis hin
  • Sehr gutes und schnelles Ansprechen auf hochdosierte Glukokortikoide

Die Arteriitis temporalis kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Allgemeinsymptome mit meist schleichendem Beginn: Abgeschlagenheit, Muskelschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust;
  • mehr als 70 % klagen über starke, meist pulssynchrone Kopfschmerzen mit bohrend, stechender Qualität, die meist frontotemporal gelegen sind;
  • die Schmerzen verstärken sich beim Husten, bei Kopfbewegungen oder beim Kauen;
  • die Arterien sind druckschmerzhaft;
  • häufig strahlen die Schmerzen in die Stirn, Schläfe oder das Ohr aus;
  • im betroffenen Gebiet ist die Haut gegenüber Berührungen überempfindlich;
  • in 12- 15 % der Fälle kommt es zur Ptose, Augenbewegungsschmerz und Doppelbildern durch Lähmung der Augenmuskeln;
  • die Augenbeteiligung (ca. 30 %) führt zum Visusverlust durch eine anteriore, ischämische Optikusneuropathie;
  • Hemianopsie durch Ischämie der Sehrinde sind selten;
  • Schmerzen in der Kaumuskulatur sind häufig.

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der Polymyalgia rheumatica und der Arteriitis temporalis Horton umfassen folgendes:

  • selbst bei noch ungesicherter Diagnose sollte bei dringendem Verdacht sofort mit einer Steroidbehandlung begonnen werden;
  • innerhalb der ersten Tage ändert sich durch die Kortikoidgabe nichts an der Aussagekraft der Biopsie;
  • Glukokortikoide: Prednisolon (1mg/kg KG p.o.) unter dem Schutz von Antazida und Protonenpumpenhemmern.
  • zusätzlich wird im akutem Stadium ASS 100mg pro Tag empfohlen (Arteriitis temporalis Horton)
  • Bei drohender Erblindung: Beginn der Therapie mit 500-1000 mg Prednisolon/d für 3-5 Tage.
  • Arteriitis temporalis Horton: Bei Remission der Symptome und CRP < 5mg/l: langsame Reduktion um 2,5mg alle 2 Wochen. Ab 15 mg/d in Schritten von 1mg reduzieren.
  • Polymyalgia rheumatica: Bei Erreichen von Beschwerdefreiheit wird die Dosis langsam gesenkt bis zur individuellen Erhaltungsdosis, die für 1-2 Jahre beibehalten wird.
  • Bei zu schneller Reduktion besteht ein erhöhtes Risiko für Rezidive.
  • Rezidive werden an der zunehmenden. Beschleunigung der BSG erkannt und sprechen auf Glukokortikoide an;
  • Osteoporoseprophylaxe: Kalzium (1000mg), Vitamin D (20 Mikrogramm)
  • hierunter können 50 % der Patienten innerhalb von 2 Jahren die Steroide absetzen

Komplikationen

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Bei der Polymyalgia rheumatica und der Arteriitis temporalis Horton kommen folgende Komplikationen vor:

Polymyalgia rheumatica:

  • Amaurosis fugax
  • Gefäßschädigungen mit Versorgunsstörungen

Arteriitis temporalis Horton:

  • Lähmung der Augenmuskeln
  • Risiko der Erblindung
  • stark beeinträchtigtes Allgemeinbefinden
  • Apoplex

Zusatzhinweise

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Zu Polymyalgia rheumatica und Arteriitis temporalis Horton liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Polymyalgia rheumatica und Arteriitis temporalis Horton

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  1. (2006) Poeck K, Hacke W - Neurologie - Springer Verlag
  2. (2008) Mumenthaler M, Mattle H - Neurologie - Thieme Verlag
  3. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer Verlag
  4. (2007) Masuhr KF, Neumann M - Neurologie - Thieme Verlag, Duale Reihe
  5. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme Verlag
  6. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
  7. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  8. (2008) Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie: http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/030-051.htm>
  9. (2008) Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie - Zerebrale Vaskulitis - http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/030-085.htm>

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