Plexuspapillome

Synonyme: Chorioidepitheliom, Choroid Plexus Papilloma, CPP

Definition

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Plexuspapillome sind benigne Proliferationen von Zellen des liquorproduzierenden Plexusepithels der Hirnventrikel. (Hirntumor WHO-Grad I)



Ätiologie

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Die Ursachen der Plexuspapillome sind:

  • Assoziiert mit  Notch3 Mutation [2]
  • Polyoma Virus Infektion [3]
  • gehäuftes Auftreten bei LiFraumeni-Syndrom, von Hippel-Lindau Syndrom und Aicardi-Syndron
  • 10% aller Plexustumoren (Rest: Plexuskarzinom, Metastasen bei Bronchial-Ca/Hypernephrom)



Epidemiologie

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Epidemiologische Daten zum Plexuspapillom: [4]

  • Plexuspapillome sind sehr selten
  • 3% aller pediatrischen Tumore
  • 0,4 - 0,6% % aller Hirntumoren
  • Verhältnis: Jungen : Mädchen = 2,8 : 1

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den Plexuspapillomen sind folgende Informationen von Bedeutung: [5]

  • Neu aufgetretene/veränderte Kopfschmerzen?
  • (morgendliche) Übelkeit mit Erbrechen? 
  • Sehstörungen (Stauungpapille)? 
  • Schwindel?
  • Epileptische Anfälle? Psychosen? (Im Falle einer N. trochlearis Parese

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Plexuspapillome sind relevant: [6]

Neurologische Untersuchung:

  • Funduskopie, Hirnnervenausfälle, fokal-neurologische Defizite

Liquorpunktion:

  • Cave: erhöhten Hirndruck ausschließen; Gesamteiweiß stark vermehrt

cCT:

  • hyperdense, intraventrikuläre Tumoranteile, z.T. verkalkt mit zystischen Massen, parenchymale Stauungszeichen

cMRT:

  • in T1 hypointens, in T2 hyperintens gegen Parenchym, typische blumenkohlartige Konfiguration

Angiographie:

  • ausgeprägte Neovaskularisation

Tumorbiopsie:

  • Zur Differenzierung zum Plexuskarzinom

Klinik

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Plexuspapillome können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [5,6]

  • anfallsweise Kopfschmerzen mit Übelkeit und Erbrechen
  • selten epileptische Anfälle (bei Hirnödem)
  • Atem-/Kreislaufstörungen
  • Urinabgang
  • Myoklonien
  • Paresen der kaudalen Hirnnerven

Lokalisation:

  • ausgehend vom Plexus choroideus der Seiten- bzw. des III./IV. Ventrikels
  • Kinder: häufig Seitenventrikel
  • Erwachsene: fast ausschließlich IV. Ventrikel

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Plexuspapillomen umfassen folgendes: [7]

  • transventrikuläre Operation mit großzügiger Plexusresektion
  • adjuvante Radiatio oder Chemotherapie nur bei inkompletter Resektion
  • Bei inoperablen Tumoren und Rezidiven kann die Gamma Knife Radiotherapie angewandt werden. [9]

Komplikationen

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Bei den Plexuspapillomen kommen folgende Komplikationen vor: [6,7]

  • Hydrocephalus occlusus/hypersecretorius
  • Hirndrucksteigerung mit Einklemmung und Asphyxie
  • Fazialisparese
  • Subarachnoidale Ausbreitung

Zusatzhinweise

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Prognose des Plexuspapilloms:

Tumorfrei nach 2 Jahren: [8]

  • Bei vollständiger Resektion: 84%
  • Bei subtotaler Resektion: 18%

Literaturquellen

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  1. (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste,
  2. (2006) Dang L, Fan X, Chaudhry A, Wang M, Gaiano N, Eberhart CG. Notch3 signaling initiates choroid plexus tumor formation. Oncogene. Jan 19 ;25(3):487-91.
  3. (1999) Zhen HN, Zhang X, Bu XY, Zhang ZW, Huang WJ, Zhang P, et al. Expression of the simian virus 40 large tumor antigen (Tag) and formation of Tag-p53 and Tag-pRb complexes in human brain tumors. Cancer. Nov 15 ;86(10):2124-32.
  4. (2009) Bauchet L, Rigau V, Mathieu-Daudé H, Fabbro-Peray P, Palenzuela G, Figarella-Branger D, et al. Clinical epidemiology for childhood primary central nervous system tumors. J Neurooncol. Mar ;92(1):87-98.
  5. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  6. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  7. (2006) Picht T, Jansons J, van Baalen A, Harder A, Pietilae TA. Infant with unusually large choroid plexus papilloma undergoing emergency surgery. Case report with special emphasis on the surgical strategy. Pediatr Neurosurg. ;42(2):116-21.
  8. (2002) Fitzpatrick LK, Aronson LJ, Cohen KJ. Is there a requirement for adjuvant therapy for choroid plexus carcinoma that has been completely resected?. J Neurooncol. Apr ;57(2):123-6.
  9. (2008) Kim IY, Niranjan A, Kondziolka D, Flickinger JC, Lunsford LD. Gamma knife radiosurgery for treatment resistant choroid plexus papillomas. J Neurooncol. Oct ;90(1):105-10.

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