Plexuskarzinome

Synonyme: Chorioidepithelkarzinom

Definition

Plexuskarzinome

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Das Plexuskarzinom ist ein maligner Tumor des liquorproduzierenden Plexusepithels der Hirnventrikel.

Es entspricht dem WHO-Grad III und IV.


Ätiologie

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Die Ursachen des Plexuskarzinoms sind:

  • unbekannt
  • 10% aller Plexustumoren (Rest: Plexuspapilllom, Metastasen bei Bronchial-Ca/Hypernephrom)
  • gehäuftes Auftreten bei Li-Fraumeni-Syndrom (TP53 Inaktivierung) [4]

Pathologie:

  • WHO-Grad III und IV

Histologie: [1]

  • ↑ Mitose
  • ↑ Zelldichte
  • Nukleus Pleomorphismus
  • fokale Nekrose

Lokalisation:

  • ausgehend vom Plexus choroideus der Seiten- bzw. des III./IV. Ventrikels
  • Kinder: häufig Seitenventrikel
  • Erwachsene: fast ausschließlich IV. Ventrikel

Epidemiologie

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Epidemiologische Daten zum Plexuskarzinom:

  • Inzidenz: 1-3/ 10 Millionen Menschen pro Jahr
  • 0,4% aller Hirntumore
  • >50% aller Plexuskarzinome werden vor dem 1. Lebensjahr diagnostiziert

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Plexuskarzinom sind folgende Informationen von Bedeutung: [2]

  • Neu aufgetretene/veränderte Kopfschmerzen?
  • (morgendliche) Übelkeit mit Erbrechen?
  • Sehstörungen (Stauungpapille)?
  • epileptische Anfälle?
  • maligne Erkrankungen in der Familie?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Plexuskarzinoms sind relevant: [3]

1. Neurologische Untersuchung:

  • Funduskopie, Hirnnervenausfälle, fokal-neurologische Defizite

2. Liquorpunktion:

  • Cave: erhöhten Hirndruck ausschließen; Gesamteiweiß stark vermehrt

3. cCT:

  • hyperdense, intraventrikuläre Tumoranteile, z.T. verkalkt

oder cMRT:

  • in T1 hypointens, in T2 hyperintens gegen Parenchym

evtl. Angiographie:

  • ausgeprägte Neovaskularisation

Klinik

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Das Plexuskarzinom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [3,4]

  • anfallsweise Kopfschmerzen mit Übelkeit und Erbrechen
  • selten epileptische Anfälle (bei Hirnödem)
  • Atem-/Kreislaufstörungen
  • Urinabgang
  • Ataxie
  • Myoklonien
  • Paresen der kaudalen Hirnnerven

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Plexuskarzinom umfassen folgendes: [3]

  • transventrikuläre Operation mit großzügiger Plexusresektion
  • + gestaffelte Radiatio: 54 Gy auf Tumorareal, 45 Gy auf gesamtes Gehirn, 35 Gy auf spinale Achse [5]
  • mögliche adjuvante Chemotherapie: Cyclophosphamid, Vincristin, Etoposid, Cisplatin, Carboplatin, Methotrexat [6]

Komplikationen

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Beim Plexuskarzinom kommen folgende Komplikationen vor:

  • Hydrocephalus occlusus/hypersecretorius
  • Hirndrucksteigerung mit Einklemmung und Asphyxie
  • Abtropfmetastasen über das Liquorsystem
  • Letaler Ausgang
  • Chirurgische Komplikationen: [4]
  • Pneumozephalus
  • Fokale Defizite
  • Hydrozephalus + Shuntinsertion

Zusatzhinweise

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Prognose: [4]

  • Langzeitige Überlebenswahrscheinlichkeit nach kompletter Resektion + Radiochemotherapie: 50-80%
  • Langzeitige Überlebenswahrscheinlichkeit nach unvollständiger Resektion + Radiochemotherapie: 3-40%

Literaturquellen

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  1. (2008) Jörg-Christian Tonn,Manfred Westphal,James T. Rutka - Oncology of CNS Tumors - Springer, Berlin, New York
  2. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  3. (2010) William L. Carroll,William Larkin Carroll,Jonathan Finlay - Cancer in Children and Adolescents - Jones and Bartlett Publishers, USA
  4. (2011) Gozali AE, Britt B, Shane L, Gonzalez I, Gilles F, McComb JG, Krieger MD, Lavey RS, Shlien A, Villablanca JG, Erdreich-Epstein A, Dhall G, Jubran R, Tabori U, Malkin D, Finlay JL. - Choroid plexustumors; management, outcome, and association with the Li-Fraumeni syndrome: The Children's Hospital Los Angeles (CHLA) experience, 1991-2010. Pediatr Blood Cancer. Oct 11. doi: 10.1002/pbc.23349.
  5. (2010) Mazloom A, Wolff JE, Paulino AC. - The impact of radiotherapy fields in the treatment of patients with choroid plexus carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2010 Sep 1;78(1):79-84. Epub  Dec 11
  6. (2007) Wrede B, Liu P, Wolff JE. - Chemotherapy improves the survival of patients with choroid plexus carcinoma: a meta-analysis of individual cases with choroid plexustumors. J Neurooncol. Dec;85(3):345-51. Epub 2007 Jun 19.

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