Plasmozytom des Larynx

Synonyme: multiples Myelom des Larynx, Mobus Kahler des Larynx

Definition

Plasmozytom des Larynx

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Extramedulläre Plasmozytome des Larynx sind die häufigsten lymphatischen Primärtumore des Kehlkopfes und gehen aus Proliferation von Plasmazellen hervor. [4]


Ätiologie

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Die Ätiologie des Plasmozytoms des Larynx ist unklar.

Ursächlich ist evtl. eine genetische Disposition oder ionisierende Strahlung.

Häufigkeit:

  • IgG ca. 50%
  • IgA ca. 25%
  • IgD, IgM, Schwerkettenkrankheit je ca. 1%
  • Leichtketteplasmozytome ca. 20%

Epidemiologie

Plasmozytom des Larynx

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Epidemiologische Daten zum Plasmozytom des Pharynx: [1]

  • Inzidenz: 1-5 Fälle von 1000 Plasmozytomen sind Plasmozytome des Kehlkopfes.
  • Altersgipfel: 60 Jahre
  • Verteilung: Männer > Frauen

Differentialdiagnosen

Plasmozytom des Larynx

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Anamnese

Plasmozytom des Larynx

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Die Symptomatik der Plasmozytome des Larynx sollten erfragt werden: [5]

  • Schluckschwierigkeiten?
  • Atemnot?
  • Schmerzen?
  • Heiserkeit?
  • Gewichtsverlust?
  • Lethargie?
  • Fieber?
  • Nachtschweiß?
  • Wiederholte Infektionen der Atemwege?

Diagnostik

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Diagnostische Verfahren beim Plasmazytom des Larynx: [3]

  • CT, MRT
  • Laryngoskopie
  • Bronchoskopie
  • Biopsie und immunohistochemischer Befund → Russel-Körper und Mott-Zellen

Klinik

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Klinische Daten zum Plasmozytom des Larynx: [1]

  • Solitäre oder multiple submuköse oder polypoide Läsionen
  • Lokalisation: Epiglottis, falsche Stimmbänder, Ventrikel, Subglottis
  • 15% der Patienten bilden ein Plasmazellen-Myelom aus.
  • Es kommt des weiteren zu folgenden klinischen Verläufen:
  • Nephropathie
  • Hyperkalzämiesyndrom
  • Anämiesymptomatik
  • Infekt -/Blutungsneigung

Einteilung: [4]

  1. Stadium I: niedrige Myelomzellmasse; Hb <10g/dl; Ca++normal; normale Knochenstrukturen; IgG <5g/dl; IgA <3g/dl; Leichtketten im Urin <4g/d
  2. Stadium II: mittlere Myelomzellmasse
  3. Stadium III: hohe Myelomzellmasse; Hb <8,5g/dl; Ca++ >12mg/dl, >3 Osteolysen; IgG <7g/dl; IgA <5g/dl; Leichtketten im Urin >12g/d

Therapie

Plasmozytom des Larynx

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Therapiemöglichkeiten beim Plasmozytom des Larynx:

Chirurgischer Eingriff:

  • Radikale komplette Resektion ist oftmals ausreichend.
  • Es kommt selten zu Rezidiven

+ Strahlentherapie:

  • 45-50Gy hat die beste lokale Wirkung. [6]

Komplikationen

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Folgende Komplikationen sind bei einem Plasmozytom des Larynx möglich: [5]

  • sekundäres Antikörpermangelsyndrom
  • Anämie
  • Niereninsuffizienz
  • Hyperkalzämie
  • Polyneuropathien
  • Hyperviskositätssyndrom
  • AL-Amyloidose
  • Tod

Zusatzhinweise

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weitere Differentialdiagnose:

  • polyklonale Plasmazellproliferation

Literaturquellen

Plasmozytom des Larynx

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  1. (2009) - Günter Klöppel, Pierre Rudolph, Th Mentzel, Antonio Cardesa, Hans-Heinrich Kreipe, Pieter J Slootweg, Wolfgang Remmele - Pathologie, Band 1 - Springer, Heidelberg
  2. (2009) Kaestner F, Warzok J, Zechmann C - Innere Medizin - Urban & Fischer
  3. (2003) Classen M, Diehl V, Kochsiek K -Innere Medizin - Urban & Fischer
  4. (2008) Müller C, Löll Ch, Berthold H - Klinikleitfaden für alle Stationen - Urban & Fischer
  5. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  6. (2010) - Nasr Ben Ammar C, Ghorbel I, Kochbati L, Gargouri W, Touati S, Maalej M. - [Solitary and extramedullary plasmocytoma in the head and neck region: five cases report]. - Cancer Radiother.  Dec;14(8):755-8.

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