Plasmozytom

Definition

Plasmozytom

Als Plasmozytom bezeichnet man eine neoplastische Proliferation eines von B - Zellen ausgehenden Plasmazellklons.

Ätiologie

Plasmozytom

Die Ätiologie des Plasmozytoms ist unbekannt.

Ursächlich ist evtl. eine genetische Dispostition oder ionisierende Strahlung.

Plasmozytome entwickeln sich i.d.R. im Knochenmark.

Häufigkeit:

• IgG ca. 50%
• IgA ca. 25%
• IgD, IgM, Schwerkettenkrankheit je ca. 1%
• Leichtketteplasmocytome ca. 20%

Epidemiologie

Plasmozytom

Von einem Plasmozytom sind vor allem Ältere Patienten und Männer betroffen.

• Inzidenz beträgt: 3/100 000
• Erkrankung verläuft mit einer Krankheitsdauer von wenigen Monate bis 15 Jahre und endet letal

Differentialdiagnosen

Plasmozytom

• Kopfschmerz und Migräne
• Knochenmetastasen an der Wirbelsäule
• Veränderungen der Wirbelsäule bei rheumatischen Entzündungen
• Senile Osteoporose
• Kopfschmerzen als Medikamentennebenwirkung

Anamnese

Plasmozytom

Folgende anamnestisch Daten sind bei einem Plasmozytom zu erheben:

• Symptome?
• Frakturen?
• Schmerzen?
• Familienanamese?

Diagnostik

Plasmozytom

Zur diagnostischen Abklärung eines Plasmozytoms sind relevant:

• Blut
• Knochenmarkpunktion
• Serum-/Urinelektrophorese
• Creatinin Clearance
• Röntgen (Schrottschussschädel)
• Skelettszintigraphie

Klinik

Plasmozytom

Zur Symptomatik eines Plasmozytoms gehören:

• Skelettschmerzen, Kopfschmerzen
• B-Symptomatik
• Spontanfrakturen
• Nephropathie
• Hyperkalzämiesyndrom
• Anämiesymptomatik
• Infekt -/Blutungsneigung

Einteilung:

1. Stadium I: niedrige Myelomzellmasse; Hb <10g/dl; Ca⁺⁺normal; normale Knochenstrukturen; IgG <5g/dl; IgA <3g/dl; Leichtketten im Urin <4g/d
2. Stadium II: mittlere Myelomzellmasse
3. Stadium III: hohe Myelomzellmasse; Hb <8,5g/dl; Ca⁺⁺ >12mg/dl, >3 Osteolysen; IgG <7g/dl; IgA <5g/dl; Leichtketten im Urin >12g/d

Therapie

Plasmozytom

Zur Behandlung eines Plasmozytoms gehören:

• symptomatisch; Infektionsprophylaxe
• Chemotherapie
• ggf. Strahlentherapie
• orthopädische und physikalische Therapie; Korsett
• Hochdosistherapie mit Melphalan (nicht jüngere) und autologe Stammzelltransplantation
• Thalidomid oder Lenalidomid (Anti-angiogenetisch)
• Bortezomib (Proteasom-Inhibitor)
• frühzeitig Bisphosphonate (z.B. Pamidronat oder Zoledronat)
• Diurese, Kortikosteroide
• ggf. Dialyse
• Plasmapheresebehandlung
• ggf. operative Therapie

Komplikationen

Plasmozytom

Folgende Komplikationen sind bei einem Plasmozytom möglich:

• sekundäres Antikörpermangelsyndrom
• Osteolysen
• Anämie
• Niereninsuffizienz
• Hyperkalzämie
• hämorrhagische Diathese
• Zweitneoplasie
• Polyneuropathien
• Hyperviskositätssyndrom
• AL-Amyloidose
• Tod

Zusatzhinweise

Plasmozytom

Es liegen derzeit keine zusätzlichen Daten des Plasmozytoms vor.

Literaturquellen

Plasmozytom

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