Plagiozephalus

Synonyme: Schiefschädel

Definition

Plagiozephalus

Bearbeitungsstatus ?

Verfrühte einseitige Verknöcherung der Kranznaht mit teilweise bizarren Fehlbildungen des Schädelknochens im Sinne eines Schiefschädels.


Ätiologie

Plagiozephalus

Bearbeitungsstatus ?
  • meist unbekannte Ätiologie
  • genetische Prädisposition

Pathophysiologie:

  • physiologisch: Schluss der Schädelnähte vom 2. Lebensjahr (Sutura frontalis) bis zum 40. Lebensjahr (Sutura lambdoidea)
  • vorzeitige pathologische Verknöcherung  der Schädelnähte → kompensatorisches Wachstum noch offener Nähte → Schädeldeformität = Dyskranie

Epidemiologie

Plagiozephalus

Bearbeitungsstatus ?
  • Prävalenz: 0,6/100.000 Lebendgeborene
  • Turmschädel 15% aller Kraniosynostosen
  • fast immer ab Geburt vorhanden

Differentialdiagnosen

Plagiozephalus

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Plagiozephalus

Bearbeitungsstatus ?
  • kindliche (Intelligenz-)Entwicklung / Meilensteine?
  • Hirndruckzeichen (Kopfschmerz, Übelkeit, Vigilanzminderung)?
  • Sprech-/Schluckstörungen?
  • Gleichgewichtsstörungen/Schwindel?
  • Gangunsicherheit?
  • Muskellähmungen?
  • epileptische Anfälle?
  • Schwangerschaftsverlauf?
  • ähnlich Betroffene in der Familie?
  • bekannte Vorerkrankungen der Mutter?

Diagnostik

Plagiozephalus

Bearbeitungsstatus ?
  • neurologische Untersuchung: Entwicklungsanamnese, motorische Funktionstests, psychomotorische Testung, klinische Messung des Schädelumfangs
  • bildgebende Verfahren: cerebrales MRT; cCT zurückhaltend; evtl. kranielle Sonographie; evtl. Rö: Schädelübersicht
  • humangenetische Untersuchung: bei V.a. syndromale Erbkrankheit

Klinik

Plagiozephalus

Bearbeitungsstatus ?
  • einseitige Kranznaht Plagiozephalus (Schiefschädel)

Klinische Symptome:

  • epileptische Anfälle
  • Hirndruckzeichen (Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Vigilanzstörung)
  • evtl. zusätzlich fehlende Mandibula oder Maxilla möglich
  • oft vergesellschaftet mit erblichen Poly-/Syndaktiylien

Therapie

Plagiozephalus

Bearbeitungsstatus ?

Operative Wiedereröffnung der vorzeitig verknöcherten Schädelnähte 

  • im 4. - 6. Lebensmonat
  • meist als Volumen-vermehrender Eingriff durch eine zusätzliche Osteotomie: fronto-orbitales Advancement = Vorschub des Os frontale unter Aussparung einer supraorbitalen Lamelle
  • entstehende Lücke verschließt sich von selbst durch Reossifikation von der Dura aus

Spezifisches Verfahren bei Plagiozephalus:

  • bilaterale Rekonstruktion mit Resektion einer supraorbitalen Lamelle auf der betroffenen Seite, Vorschub und Interposition einer Knochenlamelle aus dem gegenüberliegenden Schädeldach

Komplikationen

Plagiozephalus

Bearbeitungsstatus ?
  • geistige Minderentwicklung durch intrakranielle Drucksteigerung
  • Sehschäden

Zusatzhinweise

Plagiozephalus

Bearbeitungsstatus ?

Weitere Differentialdiagnosen:

  • Noack-Syndrom
  • Carpenter-Syndrom = Akrozephalopolysyndaktylie

Normale Verknöcherungszeitpunkte:

  • Stirnfontanelle: 10.-18. Lebensmonat
  • Hinterhauptsfontanelle: in den ersten 3 Monaten

Prognose:

  • gut bei rechtzeitiger operativer Therapie

Literaturquellen

Plagiozephalus

Bearbeitungsstatus ?

1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychiatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. www.cranio-facial.org (Stand 15.01.2010)


Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen