Pityriasis rubra pilaris

Definition

Pityriasis rubra pilaris

• die PRP ist eine der Psoriasis sehr ähnliche, notorisch chronische, von den Haarfollikeln ausgehende und meist sehr ausgedehnte Dermatose ohne Systemzeichen

Ätiologie

Pityriasis rubra pilaris

• tritt meist sporadisch, gelegentlich familiär gehäuft auf (jedoch kein klarer Erbmodus, kein nachgewiesener Gendefekt)
• PRP neigt (unbehandelt) nach jahrelangem Verlauf zur Spontanheilung
• kann aber auch das gesamten Leben persistieren
• man kennt 5 Verlaufsformen, die sich in Einzelpaketen unterscheiden

Epidemiologie

Pityriasis rubra pilaris

• ist viel seltener als Psoriasis
• ohne Geschlechtsprädilektion
• weltweit verbreitet
• bestehen 2 Inzidenzgipfel: in der frühen Kindheit und im mittleren Erwachsenenalter

Differentialdiagnosen

Pityriasis rubra pilaris

• Seborrhoisches Ekzem
• Lichen ruber der Schleimhäute
• Lichen ruber der Nägel
• Lichen ruber der Handinnenflächen und Fußsohlen
• Lichen ruber verrucosus
• Lichen ruber linearis
• Lichen ruber planus
• Psoriasis vulgaris

Anamnese

Pityriasis rubra pilaris

• Inspektion
• Histologie
• Psoriasiformes Bild
• Parakeratose
• Lokalisation?
• schubartiges Auftreten?
• kleine, orangerote follikuläre, hyperkeratotische Papeln?
• schuppende Herde?
• Erythrodermie?
• innerhalb befallener Haut befinden sich Inseln gesunder Haut?
• diffuse pergamentartige Verdickungen (Hand- und Fußflächen)?
• Nagelveränderungen?

Diagnostik

Pityriasis rubra pilaris

• Histologie
• Psoriasiformes Bild
• Parakeratose jedoch nur im Follikelostium

Klinik

Pityriasis rubra pilaris

• schubartiges Auftreten kleiner, orangeroter follikulärer, hyperkeratotischer Papeln am Kapillitium, den Streckseiten der Extremitäten mit Bevorzugung der Akren, schließlich an Rumpf und Gesicht
• durch Übergreiden auf die interfollikuläre Haut und Konfluenz entstehen flächenhafte, gelbrote, manchmal psoriasform schuppende Herde, die scharf und polyzyklisch begrenzt sind und in eine Erythrodermie übergehen können
• innerhalb der befallenen Haut finden sich scharf und bizarr begrenzte Inseln gesunder Haut (typisches Zeichen!)
• diffuse pergamentartige Verdickung der Handflächen und Fußsohlen
• subjektive Beschwerden und Systemzeichen fehlen weitgehend
• die Schleimhäute bleiben frei
• das Haarwachstum ist nicht beeinträchtigt
• die Nägel zeigen ähnliche Veränderungen wie bei Psoriasis

Therapie

Pityriasis rubra pilaris

• unter Etretin kommt die PRP meist innerhalb weniger Wochen zur Abblassung und Abschuppung
• die gänzliche Abheilung nimmt Monate in Anspruch
• bei zögerndem Ansprechen zusätzlich mittelhohe systemische Kortikosteroidstöße
• Rezidive sind nicht selten
• aggressive Therapien (z.B. Methotrexat) sind nicht erforderlich
• Photo-Chemotherapie führt oft zur Verschlechterung

Komplikationen

Pityriasis rubra pilaris

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Pityriasis rubra pilaris

1. P. Fritsch - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
2. Braun-Falco, Plewig, Wolff, Burgdorf, Landthaler - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe