Pityriasis rubra pilaris
Synonyme: PRP
Definition
Pityriasis rubra pilaris
- die PRP ist eine der Psoriasis sehr ähnliche, notorisch chronische, von den Haarfollikeln ausgehende und meist sehr ausgedehnte Dermatose ohne Systemzeichen
Pityriasis rubra pilaris
Ätiologie
Pityriasis rubra pilaris
- tritt meist sporadisch, gelegentlich familiär gehäuft auf (jedoch kein klarer Erbmodus, kein nachgewiesener Gendefekt)
- PRP neigt (unbehandelt) nach jahrelangem Verlauf zur Spontanheilung
- kann aber auch das gesamten Leben persistieren
- man kennt 5 Verlaufsformen, die sich in Einzelpaketen unterscheiden
Pityriasis rubra pilaris Epidemiologie zu:
Pityriasis rubra pilaris
Epidemiologie
Pityriasis rubra pilaris
- ist viel seltener als Psoriasis
- ohne Geschlechtsprädilektion
- weltweit verbreitet
- bestehen 2 Inzidenzgipfel: in der frühen Kindheit und im mittleren Erwachsenenalter
Pityriasis rubra pilaris Differentialdiagnosen zu:
Pityriasis rubra pilaris
Differentialdiagnosen
Pityriasis rubra pilaris
- Seborrhoisches Ekzem
- Lichen ruber der Schleimhäute
- Lichen ruber der Nägel
- Lichen ruber der Handinnenflächen und Fußsohlen
- Lichen ruber verrucosus
- Lichen ruber linearis
- Lichen ruber planus
- Psoriasis vulgaris
Pityriasis rubra pilaris Anamnese zu:
Pityriasis rubra pilaris
Anamnese
Pityriasis rubra pilaris
- Inspektion
- Histologie
- Psoriasiformes Bild
- Parakeratose
- Lokalisation?
- schubartiges Auftreten?
- kleine, orangerote follikuläre, hyperkeratotische Papeln?
- schuppende Herde?
- Erythrodermie?
- innerhalb befallener Haut befinden sich Inseln gesunder Haut?
- diffuse pergamentartige Verdickungen (Hand- und Fußflächen)?
- Nagelveränderungen?
Pityriasis rubra pilaris Diagnostik zu:
Pityriasis rubra pilaris
Diagnostik
Pityriasis rubra pilaris
- Histologie
- Psoriasiformes Bild
- Parakeratose jedoch nur im Follikelostium
Pityriasis rubra pilaris Klinik zu:
Pityriasis rubra pilaris
Klinik
Pityriasis rubra pilaris
- schubartiges Auftreten kleiner, orangeroter follikulärer, hyperkeratotischer Papeln am Kapillitium, den Streckseiten der Extremitäten mit Bevorzugung der Akren, schließlich an Rumpf und Gesicht
- durch Übergreiden auf die interfollikuläre Haut und Konfluenz entstehen flächenhafte, gelbrote, manchmal psoriasform schuppende Herde, die scharf und polyzyklisch begrenzt sind und in eine Erythrodermie übergehen können
- innerhalb der befallenen Haut finden sich scharf und bizarr begrenzte Inseln gesunder Haut (typisches Zeichen!)
- diffuse pergamentartige Verdickung der Handflächen und Fußsohlen
- subjektive Beschwerden und Systemzeichen fehlen weitgehend
- die Schleimhäute bleiben frei
- das Haarwachstum ist nicht beeinträchtigt
- die Nägel zeigen ähnliche Veränderungen wie bei Psoriasis
Pityriasis rubra pilaris Therapie zu:
Pityriasis rubra pilaris
Therapie
Pityriasis rubra pilaris
- unter Etretin kommt die PRP meist innerhalb weniger Wochen zur Abblassung und Abschuppung
- die gänzliche Abheilung nimmt Monate in Anspruch
- bei zögerndem Ansprechen zusätzlich mittelhohe systemische Kortikosteroidstöße
- Rezidive sind nicht selten
- aggressive Therapien (z.B. Methotrexat) sind nicht erforderlich
- Photo-Chemotherapie führt oft zur Verschlechterung
Pityriasis rubra pilaris Komplikationen zu:
Pityriasis rubra pilaris
Komplikationen
Pityriasis rubra pilaris
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Pityriasis rubra pilaris Zusatzhinweise zu:
Pityriasis rubra pilaris
Zusatzhinweise
Pityriasis rubra pilaris
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Pityriasis rubra pilaris Literaturquellen zu:
Pityriasis rubra pilaris
Literaturquellen
Pityriasis rubra pilaris
- P. Fritsch - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
- Braun-Falco, Plewig, Wolff, Burgdorf, Landthaler - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
Pityriasis rubra pilaris
Assoziierte Krankheitsbilder zu Pityriasis rubra pilaris
- Psoriasis vulgaris
- Lichen ruber linearis
- Lichen ruber planus
- Pityriasis lichenoides chronica
- Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta
- Pityriasis rosea
- Seborrhoisches Ekzem
- Lichen ruber der Handinnenflächen und Fußsohlen
- Lichen ruber der Nägel
- Lichen ruber der Schleimhäute
- Lichen ruber verrucosus
- ...gesamte Liste anzeigen
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Dermatologie
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