Pityriasis rubra pilaris

Synonyme: PRP

Definition

Pityriasis rubra pilaris

Bearbeitungsstatus ?
  • die PRP ist eine der Psoriasis sehr ähnliche, notorisch chronische, von den Haarfollikeln ausgehende und meist sehr ausgedehnte Dermatose ohne Systemzeichen

Ätiologie

Pityriasis rubra pilaris

Bearbeitungsstatus ?
  • tritt meist sporadisch, gelegentlich familiär gehäuft auf (jedoch kein klarer Erbmodus, kein nachgewiesener Gendefekt)
  • PRP neigt (unbehandelt) nach jahrelangem Verlauf zur Spontanheilung
  • kann aber auch das gesamten Leben persistieren
  • man kennt 5 Verlaufsformen, die sich in Einzelpaketen unterscheiden

Epidemiologie

Pityriasis rubra pilaris

Bearbeitungsstatus ?
  • ist viel seltener als Psoriasis
  • ohne Geschlechtsprädilektion
  • weltweit verbreitet
  • bestehen 2 Inzidenzgipfel: in der frühen Kindheit und im mittleren Erwachsenenalter

Differentialdiagnosen

Pityriasis rubra pilaris

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Pityriasis rubra pilaris

Bearbeitungsstatus ?
  • Inspektion
  • Histologie
  • Psoriasiformes Bild
  • Parakeratose
  • Lokalisation?
  • schubartiges Auftreten?
  • kleine, orangerote follikuläre, hyperkeratotische Papeln?
  • schuppende Herde?
  • Erythrodermie?
  • innerhalb befallener Haut befinden sich Inseln gesunder Haut?
  • diffuse pergamentartige Verdickungen (Hand- und Fußflächen)?
  • Nagelveränderungen?

Diagnostik

Pityriasis rubra pilaris

Bearbeitungsstatus ?
  • Histologie
  • Psoriasiformes Bild
  • Parakeratose jedoch nur im Follikelostium

Klinik

Pityriasis rubra pilaris

Bearbeitungsstatus ?
  • schubartiges Auftreten kleiner, orangeroter follikulärer, hyperkeratotischer Papeln am Kapillitium, den Streckseiten der Extremitäten mit Bevorzugung der Akren, schließlich an Rumpf und Gesicht
  • durch Übergreiden auf die interfollikuläre Haut und Konfluenz entstehen flächenhafte, gelbrote, manchmal psoriasform schuppende Herde, die scharf und polyzyklisch begrenzt sind und in eine Erythrodermie übergehen können
  • innerhalb der befallenen Haut finden sich scharf und bizarr begrenzte Inseln gesunder Haut (typisches Zeichen!)
  • diffuse pergamentartige Verdickung der Handflächen und Fußsohlen
  • subjektive Beschwerden und Systemzeichen fehlen weitgehend
  • die Schleimhäute bleiben frei
  • das Haarwachstum ist nicht beeinträchtigt
  • die Nägel zeigen ähnliche Veränderungen wie bei Psoriasis

Therapie

Pityriasis rubra pilaris

Bearbeitungsstatus ?
  • unter Etretin kommt die PRP meist innerhalb weniger Wochen zur Abblassung und Abschuppung
  • die gänzliche Abheilung nimmt Monate in Anspruch
  • bei zögerndem Ansprechen zusätzlich mittelhohe systemische Kortikosteroidstöße
  • Rezidive sind nicht selten
  • aggressive Therapien (z.B. Methotrexat) sind nicht erforderlich
  • Photo-Chemotherapie führt oft zur Verschlechterung

Komplikationen

Pityriasis rubra pilaris

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Zusatzhinweise

Pityriasis rubra pilaris

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Literaturquellen

Pityriasis rubra pilaris

Bearbeitungsstatus ?
  1. P. Fritsch - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
  2. Braun-Falco, Plewig, Wolff, Burgdorf, Landthaler - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Pityriasis rubra pilaris

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen