Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

Synonyme: Morbus Mucha-Habermann, PLEVA

Definition

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

Bearbeitungsstatus ?
  • exanthematische Dermatose mit verkrusteten und hämorrhagischen Papeln und Bläschen

Ätiologie

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

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  • Ursache unbekannt
  • assoziiert mit Infektionen mit EBV o. Streptokokken-bedingten Racheninfekten
  • infektallergische o. medikamentösallergische Immunreaktion in Diskussion

Epidemiologie

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

Bearbeitungsstatus ?
  • Erkrankung im Kindes- u. jungen Erwachsenenalter

Differentialdiagnosen

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

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  • Alter?
  • bekannter Infekt? mit Fieber?
  • Hautveränderungen?

Diagnostik

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

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Histopathologie:

  • lymphozytäre  Vaskulitis
  • geschwollene kapilläre Endothelzellen
  • Extravasation von mononukleären Zellen
  • viele T-Suppressorzellen
  • Diapedese von Erythrozyten
  • inter- u. intrazelluläres Ödem in Epidermis
  • retikuläre Degeneration
  • umschriebene Nekrosen
  • seltener Nachweis eines CD 30-Zellen-Infiltrats 

klinisches Bild


Klinik

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

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  • akute Hautveränderungen vor allem am Rumpf
  • setzen spontan ein o. nach fieberhaften Infekten
  • unregelmäßig verteilte papulosquamöse Effloreszenzen
  • hämorrhagische Bläschen
  • hämorrhagisch papulonekrotische Effloreszenzen mit evtl. Schmerzhaftigkeit
  • Abheilung unter Bildung von varioliformen Narben

Therapie

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

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topische Therapie:

  • glukokortikoidhaltige Cremes

systemische Therapie:

  • Breitbandantibiotika u. Glukokortikoide
  • orale PUVA- o. PUVA-Bad-Therapie
  • andere Arzneien absetzen
  • Sanierung chron. Fokalinfekte

Komplikationen

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

Bearbeitungsstatus ?
  • selten Entwicklung von febrilem ulzero-nekrotischen Mucha-Habermann-Syndrom

Zusatzhinweise

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

Bearbeitungsstatus ?
  • Erkrankung kann nach Schüben nach einigen Wochen abheilen
  • Übergang in Pityriasis lichenoides chronica möglich

Literaturquellen

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

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  1. Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C., Landthaler M. - Dermatologie und Venerologie (5. Auflage) - Springer Medizin Verlag, Heidelberg, 2005
  2. Sterry W., Paus R. - Checkliste Dermatologie       (5. Auflage) - Georg Thieme Verlag, Stuttgart, 2005
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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