Pineoblastom

Synonyme: pineoblastoma

Definition

Pineoblastom

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Das Pineoblastom ist ein aggressiv wachsender Tumor (WHO Grad 4) des Pinealisparenchyms, der sich aus primitiven neuroektodermalen Vorläuferzellen ableiten lässt.

Es tritt v.a. im Kindes- und Jugendalter auf.


Ätiologie

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Die Ursachen des Pineoblastoms sind unbekannt.


Epidemiologie

Pineoblastom

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Epidemiologische Daten zum Pineoblastom: [1]

  • Altersgipfel: 0-20 Jahre
  • Verhältnis: Mädchen > Jungen
  • 13% aller Tumore im Corpus pinealis

Differentialdiagnosen

Pineoblastom

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Anamnese

Pineoblastom

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Beim Pineoblastom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • Übelkeit, morgendliches Erbrechen, Schluckauf?
  • Bewusstseinseintrübung?
  • Doppelbilder/Sehstörungen?
  • Vergrößerter Kopfumfang?
  • Wachstumsverzögerungen/-beschleunigung (hormonelle Veränderungen)?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Pineoblastoms sind relevant: [2]

neurologische Untersuchung:

  • fokale Ausfälle
  • Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphänomen, Hydrocephalus bei noch nicht geschlossenen Fontanellen/Suturae)

cCT/cMRT (bevorzugt) mit KM inkl. komplette Wirbelsäule:

  • meist > 3cm [8]
  • hyperdense Struktur
  • unregelmäßiges KM-Enhancement
  • perifokaler Ödemsaum
  • unregelmäßig begrenzte und meist stark lobulierte Struktur, schlecht abgrenzbar
  • 90% mit Hydrozephalus vergesellschaftet

Liquorpunktion:

  • zur DD von Keimzelltumoren
  • Bestimmung von AFP und β-HCG

stereotaktische Biopsie:

  • meist nötig zur DD, da unterschiedliche therapeutische Konsequenzen

Klinik

Pineoblastom

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Das Pineoblastom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen, die durch direkte Invasion, Kompression anderer Strukturen oder Obstruktion des Liquorabflusses entstehen können:

  • Hydrozephalus mit Hirndruckzeichen: Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Vigilanzstörungen, Schluckauf, Koordinationsschwierigkeiten?
  • Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese + fehlende Konvergenzreaktion und ggf. Nystagmus)
  • Sehstörungen
  • endokrine Störungen

Therapie

Pineoblastom

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Pineoblastom umfassen folgendes:

  • Versuch der vollständigen operativen Resektion (meist schwierig, da tief gelegen und infiltrativ wachsend)

+ fraktionierte postoperative Strahlentherapie (40 Gy; 2 Gy pro Sitzung) oder Gamma Knife Radiotherapie

+ adjuvante Chemotherapie


Komplikationen

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Beim Pineoblastom kommen folgende Komplikationen vor:

  • Hydrozephalus
  • Lokale Infiltration
  • Leptomeningeale Metastasierung
  • Liquorgene Aussaat
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

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Das Pineoblastom tritt vermehrt in Verbindung mit bilateralen Retinoblastomen auf.

Prognose:

  • Mittlere Überlebensdauer: 35,8 Monate

Literaturquellen

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  1. (2003) Uwe Schlegel - Neuroonkologie - Thieme, Stuttgart
  2. (2007) Birgit Ertl-Wagner - Pädiatrische Neuroradiologie - Springer, Berlin Heidelberg
  3. (2010) Thomas J. Vogl - Diagnostische und interventionelle Radiologie, Springer, Berlin Heidelberg
  4. (2005) Lee JY, Wakabayashi T, Yoshida J. Management and survival of pineoblastoma: an analysis of 34 adults from the brain tumor registry of Japan. Neurol Med Chir (Tokyo).  Mar;45(3):132-41; discussion 141-2.
  5. (2010) Stoiber EM, Schaible B, Herfarth K, Schulz-Ertner D, Huber PE, Debus J, Oertel S. - Long term outcome of adolescent and adult patients with pineal parenchymal tumors treated with fractionated radiotherapy between 1982 and 2003--a single institution's experience. Radiat Oncol. Dec 26;5:122.
  6. (2007) Lekovic GP, Gonzalez LF, Shetter AG, Porter RW, Smith KA, Brachman D, Spetzler RF. - Role of Gamma Knife surgery in the management of pineal region tumors. Neurosurg Focus. ;23(6):E12.
  7. (2010) Mandera M, Marcol W, Kotulska K, Olakowska E, Gołka D, Malinowska I, Pietrucha-Dutczak M, Olakowski M, Lewin-Kowalik J. - Childhood pineal parenchymal tumors: clinical and therapeutic aspects. Neurosurg Rev.  Apr;34(2):191-6. Epub 2010 Oct 6.
  8. (2001) Korogi Y, Takahashi M, Ushio Y - MRI of pineal region tumors - J Neurooncol. 2001;54(3):251.

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