Pineoblastom

Definition

Pineoblastom

Das Pineoblastom ist ein aggressiv wachsender Tumor (WHO Grad 4) des Pinealisparenchyms, der sich aus primitiven neuroektodermalen Vorläuferzellen ableiten lässt.

Es tritt v.a. im Kindes- und Jugendalter auf.

Ätiologie

Pineoblastom

Die Ursachen des Pineoblastoms sind unbekannt.

Epidemiologie

Pineoblastom

Epidemiologische Daten zum Pineoblastom: [1]

• Altersgipfel: 0-20 Jahre
• Verhältnis: Mädchen > Jungen

• 13% aller Tumore im Corpus pinealis

Differentialdiagnosen

Pineoblastom

• Maligne Hirntumoren
• Medulloblastome
• Meningeosis carcinomatosa
• Kraniopharyngeome
• Teratom des ZNS
• Germinom
• Anaplastische Oligodendrogliome
• Meningeome

Anamnese

Pineoblastom

Beim Pineoblastom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
• Übelkeit, morgendliches Erbrechen, Schluckauf?
• Bewusstseinseintrübung?
• Doppelbilder/Sehstörungen?
• Vergrößerter Kopfumfang?
• Wachstumsverzögerungen/-beschleunigung (hormonelle Veränderungen)?

Diagnostik

Pineoblastom

Zur diagnostischen Abklärung des Pineoblastoms sind relevant: [2]

neurologische Untersuchung:

• fokale Ausfälle
• Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphänomen, Hydrocephalus bei noch nicht geschlossenen Fontanellen/Suturae)

cCT/cMRT (bevorzugt) mit KM inkl. komplette Wirbelsäule:

• meist > 3cm [8]
• hyperdense Struktur
• unregelmäßiges KM-Enhancement
• perifokaler Ödemsaum
• unregelmäßig begrenzte und meist stark lobulierte Struktur, schlecht abgrenzbar
• 90% mit Hydrozephalus vergesellschaftet

Liquorpunktion:

• zur DD von Keimzelltumoren
• Bestimmung von AFP und β-HCG

stereotaktische Biopsie:

• meist nötig zur DD, da unterschiedliche therapeutische Konsequenzen
  

Klinik

Pineoblastom

Das Pineoblastom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen, die durch direkte Invasion, Kompression anderer Strukturen oder Obstruktion des Liquorabflusses entstehen können:

• Hydrozephalus mit Hirndruckzeichen: Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Vigilanzstörungen, Schluckauf, Koordinationsschwierigkeiten?
• Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese + fehlende Konvergenzreaktion und ggf. Nystagmus)
• Sehstörungen
• endokrine Störungen

Therapie

Pineoblastom

Die therapeutischen Möglichkeiten beim Pineoblastom umfassen folgendes:

• Versuch der vollständigen operativen Resektion (meist schwierig, da tief gelegen und infiltrativ wachsend)
  

+ fraktionierte postoperative Strahlentherapie (40 Gy; 2 Gy pro Sitzung) oder Gamma Knife Radiotherapie

+ adjuvante Chemotherapie

Komplikationen

Pineoblastom

Beim Pineoblastom kommen folgende Komplikationen vor:

• Hydrozephalus
• Lokale Infiltration
• Leptomeningeale Metastasierung
• Liquorgene Aussaat
• letaler Ausgang

Zusatzhinweise

Pineoblastom

Das Pineoblastom tritt vermehrt in Verbindung mit bilateralen Retinoblastomen auf.

Prognose:

• Mittlere Überlebensdauer: 35,8 Monate

Literaturquellen

Pineoblastom

1. (2003) Uwe Schlegel - Neuroonkologie - Thieme, Stuttgart
2. (2007) Birgit Ertl-Wagner - Pädiatrische Neuroradiologie - Springer, Berlin Heidelberg
3. (2010) Thomas J. Vogl - Diagnostische und interventionelle Radiologie, Springer, Berlin Heidelberg
4. (2005) Lee JY, Wakabayashi T, Yoshida J. Management and survival of pineoblastoma: an analysis of 34 adults from the brain tumor registry of Japan. Neurol Med Chir (Tokyo).  Mar;45(3):132-41; discussion 141-2.
5. (2010) Stoiber EM, Schaible B, Herfarth K, Schulz-Ertner D, Huber PE, Debus J, Oertel S. - Long term outcome of adolescent and adult patients with pineal parenchymal tumors treated with fractionated radiotherapy between 1982 and 2003--a single institution's experience. Radiat Oncol. Dec 26;5:122.
6. (2007) Lekovic GP, Gonzalez LF, Shetter AG, Porter RW, Smith KA, Brachman D, Spetzler RF. - Role of Gamma Knife surgery in the management of pineal region tumors. Neurosurg Focus. ;23(6):E12.
7. (2010) Mandera M, Marcol W, Kotulska K, Olakowska E, Gołka D, Malinowska I, Pietrucha-Dutczak M, Olakowski M, Lewin-Kowalik J. - Childhood pineal parenchymal tumors: clinical and therapeutic aspects. Neurosurg Rev.  Apr;34(2):191-6. Epub 2010 Oct 6.
8. (2001) Korogi Y, Takahashi M, Ushio Y - MRI of pineal region tumors - J Neurooncol. 2001;54(3):251.