Pilozystische Astrozytome der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms

Synonyme: Gliom Grad I, Astrozytom Grad I, Astrozytom G I

Definition

Pilozystische Astrozytome der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms

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Die pilozytischen Astrozytome der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms sind benigneTumoren, die von Astrozyten des Gehirns ausgehen. Sie besitzen den WHO-Grad I und tretenfast ausschließlich bei Kindern und Jugendlichen auf.


Ätiologie

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Die Ursachen der pilozytischen Astrozytome der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms sind:

  • unbekannt
  • Z.n. Stahlenexposition
  • genetische Alterationen: Mutationen von Tumorsupressorgenen p53 und p16, Deletion auf  Chromosom 19q

Pathologie:

  • kaum malignitätstypische histologische Zeichen
  • selten maligne Progression
  • gute Prognose bei Operabilität

 Lokalisation:

  • Mittellinienstrukturen wie N. Opticus
  • III. Ventrikel
  • Stammganglien
  • Thalamus
  • medialer Temporallappen
  • Kleinhirn
  • Hirnstamm

Epidemiologie

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Zu den pilozytischen Astrozytomen der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms sind zur Zeit folgende Daten verfügbar:

  • Der zweithäufigste Hirntumor im Kindesalter (nach dem Medulloblastom)
  • Tritt fast ausschließlich bei Kindern u. Jugendlichen auf
  • Erkrankungsgipfel: 10. - 13. Lebensjahr
  • Macht 30% aller Hirntumore aus, sowie 10% aller Gliome

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den pilozytischen Astrozytomen der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • (morgendliche) Übelkeit und Erbrechen?
  • Persönlichkeitsveränderungen?
  • epileptische Anfälle?
  • Entwicklungsverzögerung bei Kindern?
  • Gang-/Gleichgewichtsstörungen?
  • Sehstörungen?
  • maligne Erkrankungen in der Vorgeschichte/Familie?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der pilozytischen Astrozytome der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Stauungspapille, fokal-neurologische Ausfälle, Romberg-/Unterberger-Tretversuch
  • cCT/cMRT: zystisch; homogene KM-Aufnahme, meist scharf demarkiert, kaum perifokales Ödem
  • EEG: Herdbefund?
  • Biopsie zur Absicherung der Diagnose

Klinik

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Die pilozytischen Astrozytome der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • fokale epileptische Anfälle (initial bei > 60%)
  • Hirndruckzeichen (Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung, Singultus)
  • fokal-neurologische Ausfälle (Hemiparesen, Hemianaopsie, Aphasie, evtl. Ataxie)
  • evtl. Hormonstörungen
  • Kopfschmerzen
  • Sehstörungen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei den pilozytischen Astrozytomen der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms umfassen folgendes:

  • Tumorresektion: strenge Indikationsstellung vor verstümmelnder Operation/OP in wichtigen Kerngebieten; kurative OP prinzipiell möglich
  • inklomplette Resektion: keine Radiatio, Abwartende Haltung. Regelmäßige MRT-Kontrolle
  • inoperable Tumoren (Hirnstamm): externe Radiatio bzw. stereotaktische Radio-Neurochirurgie mit 131J-Seeds
  • Bei asymptomatischen Patienten ist eine abwartende Haltung mit regelmäßigen Verlaufskontrollen im MRT vertretbar

Komplikationen

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Bei den pilozytischen Astrozytomen der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms kommen folgende Komplikationen vor:

  • Einklemmung bei erhöhtem Hirndruck
  • maligne Entartung zum Glioblastoma multiforme möglich
  • Rezidive nach Jahrzehnten möglich, häufig mit höherer Malignität

Zusatzhinweise

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Zu den pilozytischen Astrozytomen der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag
  2. (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
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  4. (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
  5. (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
  6. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
  7. (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
  8. (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer
  9. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  10. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  11. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  12. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
  13. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  14. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  15. (2007) Leitlinien der deutschen Gesellschaft für Neuropädiatrie und der deutschen Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie - Leitsymptome und Diagnostik bei Hirntumoren im Kindesalter: http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/025-022.html>

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