Pierre-Robin-Syndrom

Definition

Pierre-Robin-Syndrom

• es handelt sich um eine Fehlbildung mit hypoplastischem, retroponiertem Unterkiefer (Glossoptose!), medianer Gaumenspalte, weit dorsal liegender, großer Zung und gelegentlich Trachealstenose

Ätiologie

Pierre-Robin-Syndrom

• es liegt dem Krankheitsbild wahrscheinlich eine verzögerte Zungensenkung zugrunde
• etwa 20% der Kinder sind geistig behindert

Epidemiologie

Pierre-Robin-Syndrom

• betrifft ca. 23% aller Gaumenspalten

Differentialdiagnosen

Pierre-Robin-Syndrom

• Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten

Anamnese

Pierre-Robin-Syndrom

• Inspektion
• fliehendes Kinn?
• Mikrozephalie?
• akute Atemstörungen (röchelnde Atmung)?
• zurückfallende Zunge?
• Kind ist geistig behindert?
• mediane Gaumenspalte?
• Begleitanomalien?

Diagnostik

Pierre-Robin-Syndrom

• ca. 20% der Kinder sind geistig behindert und zeigen eine tyische Fazies (retroponierter Unterkiefer, Mikrozephalie)
• Begleitanomalien finden sich in 26% (Extremitäten, Herz, Hirnanomalien, Sprachverzögerung, Strabismus

Klinik

Pierre-Robin-Syndrom

• klinisch findet man ein fliehendes Kinn und akute Atemstörungen (röchelnde Atmung), welche sofort nach der Geburt einsetzen
• letztere resultieren aus einer mechanischen Verlegung der Atemwege durch die zurückfallende Zunge, welche aufgrund des kleinen Kiefers nicht in der richtigen Position gehalten werden kann

Therapie

Pierre-Robin-Syndrom

• in schweren Fällen ist eine Glossopexie an der Zungenunterseite, am Mundboden, am Alveolarfortsatz des Unterkiefers sowie der Innenseite der Unterlippe duch Naht angezeigt
• idR kann jedoch durch Zurückfallen der Zunge durch die Anfertigung einer dorsal extendierten Gaumenplatte verhindert werden
• bis zur Abdrucknahme und Anfertigung der Gaumenplatte bleibt das Neugeborene idR jedoch intubiert
• eine frühzeitige Nachentwicklung des Unterkiefers kann durch eine Extensionsbehandlung oder - in neuerer Zeit - durch eine Distraktionsosteogenese erzielt werden
• für therapeutische Maßnahmen ist eine enge Zusammenarbeit mit Kieferchirurgen und -orthopäden sehr wichtig

Komplikationen

Pierre-Robin-Syndrom

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Zusatzhinweise

Pierre-Robin-Syndrom

• durch manuelles Nach-vorn-Ziehen des Unterkiefers können lebensbedrohliche Erstickungsanfälle verhindert werden

Literaturquellen

Pierre-Robin-Syndrom

1. Berchtold - Chirurgie - Urban u. Fischer
2. F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag