Pierre-Robin-Syndrom
Synonyme: Robin-Syndrom, Pierre-Robin-Sequenz
Definition
Pierre-Robin-Syndrom
- es handelt sich um eine Fehlbildung mit hypoplastischem, retroponiertem Unterkiefer (Glossoptose!), medianer Gaumenspalte, weit dorsal liegender, großer Zung und gelegentlich Trachealstenose
Pierre-Robin-Syndrom
Ätiologie
Pierre-Robin-Syndrom
- es liegt dem Krankheitsbild wahrscheinlich eine verzögerte Zungensenkung zugrunde
- etwa 20% der Kinder sind geistig behindert
Pierre-Robin-Syndrom Epidemiologie zu:
Pierre-Robin-Syndrom
Epidemiologie
Pierre-Robin-Syndrom
- betrifft ca. 23% aller Gaumenspalten
Pierre-Robin-Syndrom Differentialdiagnosen zu:
Pierre-Robin-Syndrom
Differentialdiagnosen
Pierre-Robin-Syndrom
Pierre-Robin-Syndrom Anamnese zu:
Pierre-Robin-Syndrom
Anamnese
Pierre-Robin-Syndrom
- Inspektion
- fliehendes Kinn?
- Mikrozephalie?
- akute Atemstörungen (röchelnde Atmung)?
- zurückfallende Zunge?
- Kind ist geistig behindert?
- mediane Gaumenspalte?
- Begleitanomalien?
Pierre-Robin-Syndrom Diagnostik zu:
Pierre-Robin-Syndrom
Diagnostik
Pierre-Robin-Syndrom
- ca. 20% der Kinder sind geistig behindert und zeigen eine tyische Fazies (retroponierter Unterkiefer, Mikrozephalie)
- Begleitanomalien finden sich in 26% (Extremitäten, Herz, Hirnanomalien, Sprachverzögerung, Strabismus
Pierre-Robin-Syndrom Klinik zu:
Pierre-Robin-Syndrom
Klinik
Pierre-Robin-Syndrom
- klinisch findet man ein fliehendes Kinn und akute Atemstörungen (röchelnde Atmung), welche sofort nach der Geburt einsetzen
- letztere resultieren aus einer mechanischen Verlegung der Atemwege durch die zurückfallende Zunge, welche aufgrund des kleinen Kiefers nicht in der richtigen Position gehalten werden kann
Pierre-Robin-Syndrom Therapie zu:
Pierre-Robin-Syndrom
Therapie
Pierre-Robin-Syndrom
- in schweren Fällen ist eine Glossopexie an der Zungenunterseite, am Mundboden, am Alveolarfortsatz des Unterkiefers sowie der Innenseite der Unterlippe duch Naht angezeigt
- idR kann jedoch durch Zurückfallen der Zunge durch die Anfertigung einer dorsal extendierten Gaumenplatte verhindert werden
- bis zur Abdrucknahme und Anfertigung der Gaumenplatte bleibt das Neugeborene idR jedoch intubiert
- eine frühzeitige Nachentwicklung des Unterkiefers kann durch eine Extensionsbehandlung oder - in neuerer Zeit - durch eine Distraktionsosteogenese erzielt werden
- für therapeutische Maßnahmen ist eine enge Zusammenarbeit mit Kieferchirurgen und -orthopäden sehr wichtig
Pierre-Robin-Syndrom Komplikationen zu:
Pierre-Robin-Syndrom
Komplikationen
Pierre-Robin-Syndrom
Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.
Pierre-Robin-Syndrom Zusatzhinweise zu:
Pierre-Robin-Syndrom
Zusatzhinweise
Pierre-Robin-Syndrom
- durch manuelles Nach-vorn-Ziehen des Unterkiefers können lebensbedrohliche Erstickungsanfälle verhindert werden
Pierre-Robin-Syndrom Literaturquellen zu:
Pierre-Robin-Syndrom
Literaturquellen
Pierre-Robin-Syndrom
- Berchtold - Chirurgie - Urban u. Fischer
- F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag
Pierre-Robin-Syndrom
Assoziierte Krankheitsbilder zu Pierre-Robin-Syndrom
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Pädiatrie
Weiterführende Links
Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen