Pierre-Robin-Syndrom

Synonyme: Robin-Syndrom, Pierre-Robin-Sequenz

Definition

Pierre-Robin-Syndrom

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  • es handelt sich um eine Fehlbildung mit hypoplastischem, retroponiertem Unterkiefer (Glossoptose!), medianer Gaumenspalte, weit dorsal liegender, großer Zung und gelegentlich Trachealstenose

Ätiologie

Pierre-Robin-Syndrom

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  • es liegt dem Krankheitsbild wahrscheinlich eine verzögerte Zungensenkung zugrunde
  • etwa 20% der Kinder sind geistig behindert

Epidemiologie

Pierre-Robin-Syndrom

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  • betrifft ca. 23% aller Gaumenspalten

Differentialdiagnosen

Pierre-Robin-Syndrom

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Anamnese

Pierre-Robin-Syndrom

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  • Inspektion
  • fliehendes Kinn?
  • Mikrozephalie?
  • akute Atemstörungen (röchelnde Atmung)?
  • zurückfallende Zunge?
  • Kind ist geistig behindert?
  • mediane Gaumenspalte?
  • Begleitanomalien?

Diagnostik

Pierre-Robin-Syndrom

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  • ca. 20% der Kinder sind geistig behindert und zeigen eine tyische Fazies (retroponierter Unterkiefer, Mikrozephalie)
  • Begleitanomalien finden sich in 26% (Extremitäten, Herz, Hirnanomalien, Sprachverzögerung, Strabismus

Klinik

Pierre-Robin-Syndrom

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  • klinisch findet man ein fliehendes Kinn und akute Atemstörungen (röchelnde Atmung), welche sofort nach der Geburt einsetzen
  • letztere resultieren aus einer mechanischen Verlegung der Atemwege durch die zurückfallende Zunge, welche aufgrund des kleinen Kiefers nicht in der richtigen Position gehalten werden kann

Therapie

Pierre-Robin-Syndrom

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  • in schweren Fällen ist eine Glossopexie an der Zungenunterseite, am Mundboden, am Alveolarfortsatz des Unterkiefers sowie der Innenseite der Unterlippe duch Naht angezeigt
  • idR kann jedoch durch Zurückfallen der Zunge durch die Anfertigung einer dorsal extendierten Gaumenplatte verhindert werden
  • bis zur Abdrucknahme und Anfertigung der Gaumenplatte bleibt das Neugeborene idR jedoch intubiert
  • eine frühzeitige Nachentwicklung des Unterkiefers kann durch eine Extensionsbehandlung oder - in neuerer Zeit - durch eine Distraktionsosteogenese erzielt werden
  • für therapeutische Maßnahmen ist eine enge Zusammenarbeit mit Kieferchirurgen und -orthopäden sehr wichtig

Komplikationen

Pierre-Robin-Syndrom

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Zusatzhinweise

Pierre-Robin-Syndrom

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  • durch manuelles Nach-vorn-Ziehen des Unterkiefers können lebensbedrohliche Erstickungsanfälle verhindert werden

Literaturquellen

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  1. Berchtold - Chirurgie - Urban u. Fischer
  2. F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag

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