Piebalismus

Definition

Piebalismus

Fehlverteilung der Melanozyten in der Haut während der Embryonalentwicklung

Ätiologie

Piebalismus

• autosomal-dominant vererbte Störung: der Defekt liegt auf Chromosom 4q12 im Gen für den c-KIT-Rezeptor, der in der Embryonalentwicklung für die zielgerichtete Wanderung der Melanozyten von der Neuralleiste in die Haut wichtig ist
• in den betroffenen Arealen sind licht- und elektronenmikroskopisch keine Melanozyten nachweisbar

Epidemiologie

Piebalismus

• Prävalenz beträgt 1: 20 000

Differentialdiagnosen

Piebalismus

• Naevus anaemicus
• Vitiligo
• Naevus depigmentosus
• Waardenburg-Syndrom
• Waardenburg-Syndrom

Anamnese

Piebalismus

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
• Verlauf?
• Lokalisation? 
• Allergien?
• Frühere Hauterkrankungen? bekannte Autoimmunerkrankung? Grunderkrankung?
• Erkrankungen bei Angehörigen?
• Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
  
  

Diagnostik

Piebalismus

• Anamnese
• Klinisches Bild
• Histopathologie:

- elektonenmikroskopisch, lichtmikroskopisch: Fehlen von Melanozyten, Melanosomen und Melanin

Klinik

Piebalismus

• Prädilektionsstellen sind Körpermitte: in etwa 90 % die Stirnmitte mit weißer Stirnlocke (Poliosis circumscripta), zentrofazial, Sternum, oberes Abdomen sowie Knie und Ellenbogen
• Klinischer Befund:

- bereits bei der Geburt, gelegentlich aber erst nach der ersten Bräunung des Körpers, werden bilaterale, umschriebene, oft bizarre, scharf begrenzte, pigmentfreie Flecken deutlich, die während des ganzen Lebens unverändert bleiben

- innerhalb der Herde und ringförmig am Rand findet man oft fleckförmige Hyperpigmentierungen

• Verlauf:

- günstig

- nur in Ausnahmefällen kommen assoziierte Symptome vor

Therapie

Piebalismus

• Lichtschutz ist erforderlich

Komplikationen

Piebalismus

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Zusatzhinweise

Piebalismus

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Literaturquellen

Piebalismus

• Otto Braun-Falco, Helmut Heinrich Wolff (2005), Dermatologie und Venerologie, Springer Verlag, 5. Auflage
• Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe