Piebalismus

Synonyme: Piebaldismus, partieller Albinismus, angeborene Weißfleckung, weiße Stirnlocke

Definition

Piebalismus

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Fehlverteilung der Melanozyten in der Haut während der Embryonalentwicklung


Ätiologie

Piebalismus

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  • autosomal-dominant vererbte Störung: der Defekt liegt auf Chromosom 4q12 im Gen für den c-KIT-Rezeptor, der in der Embryonalentwicklung für die zielgerichtete Wanderung der Melanozyten von der Neuralleiste in die Haut wichtig ist
  • in den betroffenen Arealen sind licht- und elektronenmikroskopisch keine Melanozyten nachweisbar

Epidemiologie

Piebalismus

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  • Prävalenz beträgt 1: 20 000

Differentialdiagnosen

Piebalismus

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Anamnese

Piebalismus

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  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Verlauf?
  • Lokalisation? 
  • Allergien?
  • Frühere Hauterkrankungen? bekannte Autoimmunerkrankung? Grunderkrankung?
  • Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

Piebalismus

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  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Histopathologie:

- elektonenmikroskopisch, lichtmikroskopisch: Fehlen von Melanozyten, Melanosomen und Melanin


Klinik

Piebalismus

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  • Prädilektionsstellen sind Körpermitte: in etwa 90 % die Stirnmitte mit weißer Stirnlocke (Poliosis circumscripta), zentrofazial, Sternum, oberes Abdomen sowie Knie und Ellenbogen
  • Klinischer Befund:

- bereits bei der Geburt, gelegentlich aber erst nach der ersten Bräunung des Körpers, werden bilaterale, umschriebene, oft bizarre, scharf begrenzte, pigmentfreie Flecken deutlich, die während des ganzen Lebens unverändert bleiben

- innerhalb der Herde und ringförmig am Rand findet man oft fleckförmige Hyperpigmentierungen

  • Verlauf:

- günstig

- nur in Ausnahmefällen kommen assoziierte Symptome vor


Therapie

Piebalismus

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  • Lichtschutz ist erforderlich

Komplikationen

Piebalismus

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Piebalismus

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  • Otto Braun-Falco, Helmut Heinrich Wolff (2005), Dermatologie und Venerologie, Springer Verlag, 5. Auflage
  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Piebalismus

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