Phagozyten-Defekte

Definition

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Phagozyten - Defekte werden unterschieden nach

Störungen der Zellzahl (Neutropenien) durch Störung der:

  • Bildung
  • Ausreifung
  • Überlebens


    • Neutropenie: <1500 Neutrophile/µl
    • Schwere Neutropenie: <500 Neutrophile/µl

Störungen der Zellfunktion durch Störung der:

  • Motilität (Chemotaxis, Ingestion)
  • Mikrobenabtötung

Ätiologie

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Die Ursachen der Phagozyten - Defekte sind:

  • genetisch bedingt
  • im Rahmen von Autoimmunkrankheiten
  • Medikamenten (Zytostatika)
  • bakteriellen und protozoenbedingte Infektionen

    Erreger:
    Staphilokokkus aureus
    Actinomyces
    Nocardia
    Serratia arcescens
    Burkholderia cepacia
    Mycobakterien
    Aspergillen

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie von Phagozyten - Defekten sind derzeit keine Daten verfügbar.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei Phagozyten - Defekten sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Infektionsquelle bekannt?
  • Familiengeschichte?
  • Medikamenteeinnahme?
  • Allgemeinerkrankungen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung von Phagozyten - Defekten  sind relevant:

  • Flowzytometrie
  • CT
  • Ultraschall
  • Blutbild --> BEstimmung der Granulozytenzahl

Klinik

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Phagozyten - Defekte können je nach Art ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Primäre Neutropenien:

  • Infantile Agranuloytose (Kostmann-Syndrom):
    • Neutrophilenzahl i.d.R. <200/µl
    • schwer verlaufende bakterielle Infektionen

Komplikationen: Myeloische Leukämien

  • Zyklische Neutropenien:
    • Zyklen von 19-21 (14-30) Tagen mit maximal 10 Tage anhaltenden Neutropenie
    • Ursächlich Hämatopoesedefekte
    •  Bestimmung der Granulozytenzahl 2x/Woche über 6-8 Wochen
  • Shwachman-(Diamond)-Syndrom:
    • Zyklische, persistierende Neutropenie
    • gestörter Chemotaxis
    • Anämie
    • Thrombopenie
    • Exokrine Pankreasinsuffizienz
    • Skelettveränderungen (metaphysäre Dysplasien)
    • Minderwuchs
    • mentale Retardierung
  • Autoimmunneutrozytopenien:
    • Erkrankung des Säuglings- und Kleinkindalters
    • mild Verlauf
    • nach 6-54 Monaten spontanen Remission

Sekundäre Neutropenien:

  • Sekundäre Autoimmunneutrozytopenien:
    • im Rahmen anderer Autoimmunerkrankungen
    • meist milder Verlauf
  • Isoimmunneutrozytopenie des Neugeborenen:
    • Mütterliche Ak-Bildung gegen fetale Granulozyten
    • analog der Blutgruppeninkompatibilität
    • Dauer: ca. 6 Wochen
    • mögliche Folgen:
      Omphalitis, Pneumonien, Sepsis, Meningitis
  • Medikamenteninduzierte Neutrozytopenien:

    z.B. durch Phenylbutazon, Amidopyrin, Thyreostatika, semisynthetische Penicilline, Sulfonamide, Phenothiazine, Chloramphenicol

  • Infektbedingte Neutrozytopenien:
    • Auftreten bei viralen bakteriellen und protozoenbedingten Infektionen
  • Sonstige Neutrozytopenien:
    • Hyperspleniesyndrom
    • Maligne Prozesse
    • Vitamin B12 Mangel
    • Folsäuremangel

Phagozytenfunktionsdefekte

  • Leukozytenadhäsionsdefekt Typ I (LADI):
    • Verzögerter Nabelschnurabfall
    • Omphalitis
    • nekrotisierende bakterielle und Pilzinfektionen
    • Hepatosplenomegalie
    • Gedeihstörung
    • Synthesedefekt von CD18  
    • massive Leukozytose im Blutbild
  • Leukozytenadhäsionsdefekt Typ II (LADII):
    • Fucosestoffwechselsdefekt
    • extremen Leukozytose begleitend
    • mild verlaufende Infekionen
    • Mikrozephalie
    • mentale Retardierung
  • IgG2-Rezeptordefekt:
    • Rezidivierende eitrige Atemwegsinfekte
  • Septische Granulomatose (Chronic granulomatous diseases, CGD):
    • Rezidivierende abszendierende und granulomatöse Infektionen
    • Fistelbildung relativ häufig
  • Leukozyten- mykobakterizidiedefekte (Interferon-gamma Rezeptordefekte):
    • Selektive Infektanfälligkeit auf (atypische) Mykobakterien (z.B. nach BCG-Impfung), Salmonellen und Listerien

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Phagozyten - Defekten umfassen:

Infantile Agranuloytose (Kostmann-Syndrom, Severe congenital neutropenia):

  • G-CSF

Zyklische Neutropenien:

  • Infektprophylaxe, evtl. antibiotische Prophylaxe, evtl. G-CSF

Shwachman-(Diamond)-Syndrom:

  •  symptomatisch

Autoimmunneutrozytopenien

  • symptomatisch

Sekundäre Autoimmunneutrozytopenien:

  • im Rahmen der Grunderkrankung

Isoimmunneutrozytopenie des Neugeborenen:

  • Antibiotische Therapie
  • G-CSF

Medikamenteninduzierte Neutrozytopenien

  • Medikament absetzen

Leukozytenadhäsionsdefekt Typ I (LADI):

  • Stammzelltransplantation

Leukozytenadhäsionsdefekt Typ II (LADII):

  • konservativ

Septische Granulomatose (Chronic granulomatous diseases, CGD):

  • Antibiotische Therapie von akuten Infekten mit intrazellulär wirksamen Antibiotika (Cotrimoxazol, Chloramphenicol, Rifampicin, Amphotericin B)
  • chirurgische Abszesseröffnung
  • antibiotische Dauerprophylaxe mit Cotrimoxazol und Itraconazol
  • rekombinantes Interferon-gamma
  • Granulozytentransfusionen,
  • Stammzelltransplantation

Leukozyten- mykobakterizidiedefekte (Interferon-gamma Rezeptordefekte):

  • Antibiotische Therapie
  • Stammzelltransplantation
  • bei partieller Ausprägung rekombinanes Interferon-gamma

Komplikationen

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Zu den Komplikationen der Phagozyten - Defekte liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

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Zu Phagozyten - Defekten liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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1) Rentz-Polster, Krautzig: Basislehrbuch Innere Medizin,
    Urban&Fischer, 4. Auflage

2) Siegenthaler, Blum: Klinische Pathophysiologie,
    Thieme-Verlag, 9. Auflage

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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