Phäochromozytom

Synonyme: pheochromocytoma

Definition

Phäochromozytom

Bearbeitungsstatus ?

Maligner oder benigner Tumore mit erhöhter Katecholaminproduktion und einer anfallsweisen oder persistierenden Hypertonie als Hauptsymptom


Ätiologie

Phäochromozytom

Bearbeitungsstatus ?
  • Ursache unbekannt
  • Genetische Disposition nachgewiesen z.B. bei Vorliegen des MEN-2-Syndroms, Hippel-Lindau-Syndrom und der Neurofibromatose

Epidemiologie

Phäochromozytom

Bearbeitungsstatus ?

Inzidenz 1:100.000


Differentialdiagnosen

Phäochromozytom

Bearbeitungsstatus ?

Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Phäochromozytom

Bearbeitungsstatus ?
  • Hypertonie in der Vergangenheit?
  • Anfallsartige Kopfschmerzen, Schwitzen, Herzklopfen, Tremor, Unruhe?
  • Medikamenteneinnahme?
  • Gesichtsblässe?
  • Gewichtsverlust?
  • Ängste?
  • Fieber?

Diagnostik

Phäochromozytom

Bearbeitungsstatus ?
  • 24h-Blutdruckmessung
  • Bestimmung der Gesamtkatecholamine im 24h-Urin (>200 ng/l pathologisch)
  • Katecholaminbestimmung im Plasma nur in hypertensiver Krise sinnvoll. Oft falsch-positive Ergebnisse.
  • Bestimmung von Dopamin und Homovanillinsäure zum Ausschluß eines malignen Phäochromozytoms
  • Clonidin-Hemmtest (nur bei RR sytolisch >120 mm HG)
  • Sonografie, CT, NMR, Szintigrafie, SPECT

Klinik

Phäochromozytom

Bearbeitungsstatus ?
  • Anfallsartige Hypertonie
  • Persistierende Hypertonie
  • Blutdruckkrise nach Palpation des Abdomens
  • Kopfschmerzen
  • Schwitzen
  • Herzklopfen
  • Tremor
  • Nervosität
  • Blutdruckanstieg nach Gabe von Betablockern

Therapie

Phäochromozytom

Bearbeitungsstatus ?
  • Unilaterale totale Adrenalektomie
  • Subtotale bilaterale Adrenalaktomie bei MEN-2-Syndrom
  • Gabe von Alphablockern oder MPT zur Reduzierung der Katecholaminproduktion
  • Bei Vorliegen von Metastasen: MIBG-Therapie, Interferon, Octreotid

Komplikationen

Phäochromozytom

Bearbeitungsstatus ?
  • Hypertone Krise
  • Lungenödem
  • Herzinfarkt
  • Schlaganfall

Zusatzhinweise

Phäochromozytom

Bearbeitungsstatus ?

Gesichtsröte und Gewichtszunahme sprechen gegen ein Phäochromozytom


Literaturquellen

Phäochromozytom

Bearbeitungsstatus ?

1) Herold, Gerd: Innere Medizin. Eine vorlesungsorientierte Darstellung. Herold Verlag (2005)

2)http://www.urologielehrbuch.de/phaeochromozytom.html>


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