Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper

Synonyme: persistent hyperplastic primary vitreous, PHPV

Definition

Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper

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  • Ein persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper ist eine retrolatente Gewebemasse, die mit der A. hyaloidea oder ihren Resten verbunden ist

Ätiologie

Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper

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Ursachen des persistierenden hyperplastischen primären Glaskörpers:

  • aufgrund Rückbildungsstörung persistiert der primäre Glaskörper
  • kommt vorwiegend einseitig vor
  • Symptome hängen davon ab, ob vordere oder hintere Abschnitte des Gefäßsystems der A. hyaloidea persistieren
  • Persistieren vor allem die vorderen Abschnitte des embryonalen Gefäßsystems (häufigste Form) = liegt hinter der Linse eine fibrovaskuläre Schwarte
  • Auge bleibt im Wachstum zurück (Mikrophthalmus) oder Bildung eines Hydrophthalmus (Kammerwasserabflussstörung und Augeninnendruckerhöhung)
  • in Mydriasis sind elongierte Ziliarkörperfortsätze erkennbar

Epidemiologie

Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper

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Zum persistierenden hyperplastischen primären Glaskörper liegen derzeit keine epidemiologischen Daten vor.


Differentialdiagnosen

Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper

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Anamnese

Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper

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Beim persistierenden hyperplastischen primären Glaskörper sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Inspektion (Leukokorie)?
  • Spaltlampe (retrolatente Trübung)?
  • Mikrophthalmus oder Hydrophthalmus?
  • Netzhautablösung?
  • Visusreduzierung?
  • Katarkt?
  • Glaskörperblutung?
  • Glaukom?

Diagnostik

Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper

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Zur diagnostischen Abklärung des persistierenden hyperplastischen primären Glaskörpers sind relevant:

  • Sonographie: elongierte Ziliarkörperfortsätze bei anteriorem PHPV
  • Tonometrie: bei anteriorem PHPV Augeninnendruck evtl. erhöht
  • Funduskopie: persistierende A. hyaloidea (vorderer Abschnitt), Membran oder Netzhautfalte vor der Papille (hinterer Abschnitt

Klinik

Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper

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  • Der persistierende hyperplastische primäre Glaskörper tritt meistens einseitig auf
  • meist kurz nach Geburt ein weißlicher Pupillarreflex (Leukokorie, amaurotisches Katzenauge)
  • Visus hochgradig reduziert
  • Persistieren des vorderen Abschnitts: fibrovaskuläre Schwarte hinter der Linse ; entsteht eine Cataracta membranacea oder Linse trübt sich postnatal ein
  • Mikro- oder Hydrophthalmus
  • Persistieren des hinteren Abschnitts: zwischen Papille und Netzhaut liegt eine Membran, die zu Netzhautablösung führen kann

Therapie

Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei persistierendem hyperplastischem primären Glaskörper umfassen folgendes:

  • OP sehr problematisch, in einigen Fällen unmöglich (Prognose daher schlecht)
  • Ansonsten Phakektomie, Vitrektomie
  • Postoperative Kontaktlinse
  • Regelmäßig Kontrollen der Netzhaut (Netzhautablösung, Glaukom)
  • Ggf. Brillenversorgung
  • Amblyopieprophylaxe

Komplikationen

Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper

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Zu den Komplikationen des persistierenden hyperplastischen primären Glaskörpers liegen derzeit keine Daten vor.


Zusatzhinweise

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Zum persistierenden hyperplastischen primären Glaskörper liegen derzeit keine Daten vor.


Literaturquellen

Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper

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  1. M. Sachsenweger - Augenheilkunde - Duale Reihe - Thieme Verlag
  2. A. Burk, R. Burk - Checkliste Augenheilkunde - Thieme Verlag 
  • (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer
  • (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Schmidt D - Tipps und Tricks für den Augenarzt, Problemlösungen von A – Z - Springer Verlag
  • (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
  • (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
  • (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
  • (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Augenheilkunde

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