Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

Definition

Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

• ist ein lebensbedrohliches Krankheitsbild, das auf den Boden eines persistierenden erhöhten pulmonalen Gefäßdrucks durch einen signifikanten Rechts-links-Shunt über das offene Foramen ovale, über den persistierenden Ductus arteriosus und auch intrapulmonale Shunts ohne Hinweise auf eine strukturelle Herzerkrankung charakterisiert ist

Ätiologie

Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

• tritt überwiegens bei reifen und übertragenen Neugeborenen auf
• nach intrauteriner und subpartualer Hypoxie, mütterlicher Aspirin- und Indometacineinnahme während der Schwangerschaft, wurde eine Verdickung und Ausdehnung der Gefäßmuskulatur bis in kleine pulmonale Arterien hinein beschrieben
• am häufigsten entwickelt sich eine PPH sekundär nach Mekoniumaspiration
• weitere Erkrankungen, in deren Folge sich eine PPH entwickeln kann, sind die subpartuale und postnatale Hypoxie, die neonatale Sepsis mit beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe B und Listerien, die Zwerchfellhernie, die Lungenhypoplasie, Pneumothorax, Hyperviskositätssyndrom, Hypoglykämie und Hypothermie sowie ein Atemnotsyndrom
• PPH ist nicht selten idiopathisch

Epidemiologie

Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

• Prävalenz wurde auf etwa 1 Neugeborenes pro 1.000 Lebendgeborene geschätzt
• neonatale Sterblichkeit liegt bei 20-30%
• nur 40% der überlebenden Kinder überstehen die Erkrankung unbeschadet
• der Rest der Par. weist neurologische Folgeschäden in unterschiedlichster Ausprägung auf
• bei 20% der Kinder wurde ein neurosensorischer Hörverlust diagnostiziert

Differentialdiagnosen

Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

• Fetale Hypoxie, Azidose, intrauterine Asphyxie
• Zwerchfellhernie
• Hypoglykämie des Früh- und Neugeborenen
• Hypothermie (Verzögertes Erwachen nach Operation)
• Lungenhypoplasie
• Mekoniumaspiration
• Atemnotsyndrom
• Systemische Entzündungsreaktionen und Sepsis
• Pneumothorax

Anamnese

Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

• Inspektion
• Messung prä- und postduktaler Sättigung
• Echokardiographie des offenen Ductus mit dem Rechts-links-Shunt
• Erkrankung innerhalb der ersten 12 Lebensstunden?
• Zyanose?
• schwere Atemnotsymptomatik?
• Myokardischämie?
• Multiorganversagen?
• Grunderkrankungen bekannt?

Diagnostik

Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

• Verdachtsdiagnose wird primär klinisch gestellt
• zeitgleiche bzw. unmittelbar sequenzielle Messung von prä- und postduktaler Sättigung
• im Fall einer PPH würde die postduktale, transkutane Sauerstoffsättigung (gemessen am Bein) durch Zumischung von nicht arterialisiertem Blut über den Ductus arteriosus Botalli mehrere Prozentpunkte unterhalb der am Atm (also präduktal) ableitbaren Sättigung gemessen werden
• alternativ kann der offene Ductus mit dem entsprechenden Rechts-links-Shunt echokardiographisch direkt dargestellt werden

Klinik

Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

• Neugeborene erkranken idR innerhalb der ersten 12 Lebensstunden
• in Abhängigkeit von der Grunderkrankung stehen entweder Zyanose oder schwere Atemnotsymptomatik mit Zyanose im Vordergrund
• Pat. können innerhalb kurzer Zeit ein Multiorganversagen oder Myokardischämie entwickeln

Therapie

Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

• Korrektur der Grundproblematik
• gezielte Supportivtherapie und Behandlung aller im Verlauf der Erkrankung aufgetretenen Komplikationen
• die Kinder sind zu sedieren und ggf. zu relaxieren
• der entscheidende therapeutische Ansatz ist eine suffiziente maschinelle Beatmung mit ausreichend Oxygenierung sowie eine moderate Alkalisierung des Blutes
• bei besonders schweren Verläufen kann durch eine milde Hyperventilationsbehandlung mit Senkung des pCO₂ auf ca. 35 mmHG die Vasokonstriktion pulmonaler Gefäße möglicherweise günstig beeinflusst werden
• zusätzlich wird das kurzzeitig wirksame und gut steuerbare Prostazyklin auch in inhalativer Form eingesetzt
• neuer therapeutischer Ansatz ist die inhalative Behandlung mit NO (Stickstoffmonoxid)
• Neugeborene, die auf keine dieser Maßnahmen ansprechen, werden einer Hochfrequenzoszillationsbeatmungstherapie zugeführt
• reichen diese Maßnahmen nicht aus, um eine ausreichende Oxygenierung zu erreichen, so sollte der Pat. mit einer extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO) behandelt werden

Kriterien für ECMO-Therapie:

• Gestationsalter > 34 Wochen
• Geburtsgewicht > 2,0 kg
• keine Gerinnungsstörung
• fehlendes Ansprechen auf alle erwähnten therapeutischen Maßnahmen und das Vorliegen eines Oxygenierungsindex (OI) von 25-40 (mittlerer Atemwegsdruck [cmH₂O]xF_iO₂x100/p_aO₂ [mmHG])

Komplikationen

Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

• Hypotension
• myokardiale Dysfunktion
• Azidose

Zusatzhinweise

Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

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Literaturquellen

Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

1. P. Speer, M. Gahr - Pädiatrie - Springer Verlag
2. E. Mayatepek - Pädiatrie - Urban u. Fischer