Perineuriom

Synonyme: Perineuralzelltumor, storiform perineurales Fibrom, perineurales Myxom

Definition

Perineuriom

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seltene, von Perineuralzellen abgeleitete Neoplasie mit einer charakteristischen zytogenetischen Veränderung am langen Arm von Chromosom 22q11


Ätiologie

Perineuriom

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  • unbekannt
  • charakteristische Zytogenetik am langen Arm von Chromosom 22q11
  • keine Assoziation mit dem Morbus Recklinghausen

Epidemiologie

Perineuriom

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  • seltener Tumor
  • tritt meist im Erwachsenenalter auf
  • bevorzugt bei Frauen vorkommend

Differentialdiagnosen

Perineuriom

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Anamnese

Perineuriom

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  • Wann ist die Hautveränderung erschienen? 
  • Lokalisation? 
  • Was für Beschwerden?
  • Verlauf? Hat sich der Befund verändert?
  • Frühere Hauterkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? 
  • Erkrankungen bei Angehörigen?
  • bisherige Therapiemaßnahmen?


Diagnostik

Perineuriom

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  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Histopathologie:

- spindelförmige, gelegentlich runde oder ovale Zellen mit charakteristischen zwiebelschalenartigen Strukturen

- ultrastrukturell: schlanke, elongierte Zellen mit bipolaren Zytoplasmaausläufern, diskontinuierlicher Zytoplasmamembran, prominenter Pinozytose, desmosomenartigen Zellverbindungen

- Immunhistochemie: epitheliale Membranenantigene positiv; S100-Protein negativ


Klinik

Perineuriom

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  • Prädilektionsstellen: größere Nerven, extraneural oder im Weichteilgewebe der Extremitäten oder des Rumpfes
  • Klinischer Befund: gut umschriebener, nicht enkapsulierter, myxoid bis derber, schmerzloser Knoten oder Tumor
  • Verlauf: benigne

Therapie

Perineuriom

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  • chirurgische Exzision

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  • Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage
  • Helmut Kerl, Claus Garbe, Helmut Wolff (2003) -  Histopathologie der Haut - Springer Verlag
  • Martin Breitenseher, Martin Dominikus, Gabriele Amann (2008) - Bildgebende Diagnostik und Therapie der Weichteiltumoren: Mit pathologischer Klassifikation, Nuklearmedizin, interventioneller Therapie  - Georg Thieme Verlag

  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Perineuriom

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