Perineuriom

Definition

Perineuriom

seltene, von Perineuralzellen abgeleitete Neoplasie mit einer charakteristischen zytogenetischen Veränderung am langen Arm von Chromosom 22q11

Ätiologie

Perineuriom

• unbekannt
• charakteristische Zytogenetik am langen Arm von Chromosom 22q11
• keine Assoziation mit dem Morbus Recklinghausen

Epidemiologie

Perineuriom

• seltener Tumor
• tritt meist im Erwachsenenalter auf
• bevorzugt bei Frauen vorkommend

Differentialdiagnosen

Perineuriom

• Fibrom der Sehnenscheide
• Benigner Riesenzelltumor der Sehnenscheide
• Dermatofibrom
• Neurofibrom
• Meningeome

Anamnese

Perineuriom

• Wann ist die Hautveränderung erschienen? 
• Lokalisation? 
• Was für Beschwerden?
• Verlauf? Hat sich der Befund verändert?
• Frühere Hauterkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? 
• Erkrankungen bei Angehörigen?
• bisherige Therapiemaßnahmen?
  
  

Diagnostik

Perineuriom

• Anamnese
• Klinisches Bild
• Histopathologie:

- spindelförmige, gelegentlich runde oder ovale Zellen mit charakteristischen zwiebelschalenartigen Strukturen

- ultrastrukturell: schlanke, elongierte Zellen mit bipolaren Zytoplasmaausläufern, diskontinuierlicher Zytoplasmamembran, prominenter Pinozytose, desmosomenartigen Zellverbindungen

- Immunhistochemie: epitheliale Membranenantigene positiv; S₁₀₀-Protein negativ

Klinik

Perineuriom

• Prädilektionsstellen: größere Nerven, extraneural oder im Weichteilgewebe der Extremitäten oder des Rumpfes
• Klinischer Befund: gut umschriebener, nicht enkapsulierter, myxoid bis derber, schmerzloser Knoten oder Tumor
• Verlauf: benigne

Therapie

Perineuriom

• chirurgische Exzision

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Perineuriom

• Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage
• Helmut Kerl, Claus Garbe, Helmut Wolff (2003) -  Histopathologie der Haut - Springer Verlag
• Martin Breitenseher, Martin Dominikus, Gabriele Amann (2008) - Bildgebende Diagnostik und Therapie der Weichteiltumoren: Mit pathologischer Klassifikation, Nuklearmedizin, interventioneller Therapie  - Georg Thieme Verlag
  
  

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe