Pemphigus vulgaris

Definition

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ist eine erworbene Hauterkrankung mit intraepidermaler Blasenbildung durch Antikörperbildung gegen Autoantigene.

Ätiologie

Pemphigus vulgaris

Ursachen des Pemphigus vulgaris 

• Auto-Antikörper gegen Desmoglein 3

Epidemiologie

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ist sehr selten

• 0,6:100.00 pro Jahr
• Erkrankungsgipfel zwischen 40-60 Jahre

Differentialdiagnosen

Pemphigus vulgaris

• Bullöses Pemphigoid
• Pemphigus herpetiformis
• Arzneimittel-induzierter Pemphigus
• Pemphigus vegetans
• Lichen ruber der Schleimhäute
• Lupus erythematodes
• Dermatitis herpetiformis Duhring
• Pemphigus chronicus
• Chronisch rezidivierende Aphten

Anamnese

Pemphigus vulgaris

Beim Pemphigus vulgaris sind folgende Informationen von Bedeutung:

• schlaffe Blasen auf primär nicht-geröteter Haut?
• Erosion von gelblichen Schleimhautresten?
• "rotes Auge"? Fremdkörpergefühl? Brennen? Augentränen? Lichtscheu?

Diagnostik

Pemphigus vulgaris

Zur diagnostischen Abklärung eines Pemphigus vulgaris sind relevant:

• klinisches Bild
• positives Nikolski-Phänomen
• Tzanck-Test
• immunologische Diagnostik (DIF-Test, IIF-Test)
• allgemeine Labordiagnostik
• Spaltlampe und Ektropionieren mit Abstrich/Probeexzision

Klinik

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• schlaffe Blasen auf primär nicht-geröteter Haut
• Erosion von gelblichen Schleimhautresten
• reduzierter Ernährungszustand durch krankheitsbedingte Essstörungen
• evtl. Schmerzen der Haut-Schleimhaut-Herde
• Augenbrennen, Fremdkörpergefühl
• runde, rötliche konjunktivale Flecken, die von mazeriertem Epithel bedeckt sind, später Blasenbildung

Therapie

Pemphigus vulgaris

Beim Pemphigus vulgaris ist eine interdisziplinäre Zusammenarbeit notwendig

• antiseptische Schleim-/Hautbehandlung
• systemisch: Prednison 40-60 mg/Tag
• systemische Immunsuppression

Komplikationen

Pemphigus vulgaris

Folgende Komplikationen bei einem Pemphigus vulgaris können auftreten:

• Sekundärinfektionen
• Sepsis

Zusatzhinweise

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris am Auge hat eine günstige Prognose im Vergleich zum okulären Pemphigoid.

Literaturquellen

Pemphigus vulgaris

1. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
2. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
3. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
4. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
5. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
6. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe