Pemphigus foliaceus

Synonyme: Fogon selvagem

Definition

Pemphigus foliaceus

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  • akantholytische Blasen im Str. Granulosum, Auto-Ak im Serum geg. Desmoglein 1, Ablagerung von IgG in Interzelluarräumen
    -> besonders Str. granulosum

Ätiologie

Pemphigus foliaceus

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  • Autoimmunerkrankung
  • Auslösung durch Medikamente
  • Beim fogo selvagem zusätzliches von Insekten übertragenes Agens
  • provozierbar durch UV-Licht

Epidemiologie

Pemphigus foliaceus

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  • selten
  • Vor allem zw. 30- 40. Lj
  • genetische Disposition
  • zwei Typen: sporadische Form Typ Cazenave
                      endemische Form Typ Vieira 

  • endemische Form = Fogo selvagem
    in Südamerika, v.a. junge Frauen
    hohe Prävalen der HLA-Klasse 2-Allele DRß1*04**                                                         DRß1*0101 
    typisch: gehäuftes Auftreten
                häufigere Erkrankung bei Kindern
                vor allem in ländlichen Gebieten
                Assoziation mit Auftreten von Stechfliege                         (Simulium pruinosum )

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Diagnostik

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  • Auto-Ak im Serum und Interzellularräumen
  • Tzanck-Test pos.
  • Im fortgeschrittenen Stadium BKS-Beschleunigung, Dysproteinämie
  • Histopatho: akantholytische Blasen im Str.
                     granulosum
                     Akanthose, Papillomatose
                     in Dermis leukozytäres Infiltrat -> reich                                                    an Eosinophilen
  • Immunpathologie: DIF interzelluläre Ablagerungen von IgG in oberer und mittlerer Epidermisschicht
  • ELISA Nachweis von Desmoglein 1 Antikörper

Klinik

Pemphigus foliaceus

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  • Flache, schlaffe schnell aufplatzende Blasen
    -> meist behaarter Kopf, Gesicht, oberer Rumpf  
        v.a. vordere, hintere Schweisrinne
  • Blasen hinterlassen flache nässende Erosionen
    -> sekundäre Erythrodermie
  • Bei bakterieller Zersetung -> Fötor
  • Manchmal Juckreiz, Brennen, UV-Licht wirkt verschlechternd
  • Nikolski 1 pos.
  • Schleimhäute nicht befallen ( DD: Pemphigus vulgaris hat Schleimhautbefall )
  • fogo selvagem: brennende Schmerzen

Therapie

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  • Bei bakteriellen Superinfektionen systemische und lokale Th
    -> Metallfolien, antiseptische Bäder

    systemisch 
    Glucocorticoide: 2mg/kg Prednisolonäquivalent initial
    -> ca. 1 Woche bis nur noch 80% der Erosionen
        Immunsuppressiva

  • Plasmapherese
  • Immunadsorption
  • hochdosiert i.v. Immunglobuline 


Prognose


Komplikationen

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  • Sekundärinfektionen mit Sepsis

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. Ingrid Moll ( 2005, 6.Auflage ) - Duale Reihe
    Dermatologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  2. P.Fritsch Dermatologie und Venerologie für das Studium ( 1.Auflage 2009 ) - Springer, Berlin; 
  3. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Pemphigus foliaceus

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