Pemphigus chronicus benignus familiaris

Synonyme: Morbus Hailey-Hailey, Gougerot-Hailey-Hailey-Krankheit, Dyskeratosis bullosa hereditaria

Definition

Pemphigus chronicus benignus familiaris

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Autosomal-dominant vererbte Dermatose mit variabler Genpenetranz. Charakterisiert ist sie durch das rezidivierende Auftreten von gruppierten Erosionen, selten Bläschen in umschriebenen Arealen, vornehmlich in den Körperfalten.


Ätiologie

Pemphigus chronicus benignus familiaris

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  • autosomal-dominant vererbte Erkrankung
  • Mutationen im Gen einer ATPase (ATP2 C1) auf Chromosom 3q
  • Triggerfaktoren: Traumen, Wärme, Feuchtigkeit, Mikroben, UV-Exposition

Epidemiologie

Pemphigus chronicus benignus familiaris

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  • sehr selten
  • Manifestation: nach der Pubertät

Differentialdiagnosen

Pemphigus chronicus benignus familiaris

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Anamnese

Pemphigus chronicus benignus familiaris

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  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Lokalisation? Verlauf?
  • Was für Beschwerden: Juckreiz?, Brennen?,  Bläschen? Polymorphes klinisches Bild?
  • Autoimmunologische Erkrankungen? andere Grunderkrankungen?
  • Erkrankungen bei den Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

Pemphigus chronicus benignus familiaris

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  • Familienanamnese
  • klinisches Bild, schubweiser Verlauf, typische Prädilektionsstellen
  • Histopathologie: 

- ausgeprägte suprabasale Akantholyse

- Dyskeratosen der akantholytischen Zellen

- Pemphiguszellen im Blasengrundausstrich nachweisbar

- Leukozyten fehlen

- Elektronenmikroskopie: spärliche Desmosomen, Desmolyse

- direkte Immunfluoreszenz und "Pemphigus-Antikörper": negativ


Klinik

Pemphigus chronicus benignus familiaris

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  • Prädilektionsstellen: größere Körperfalten (Axillen, Leisten, seitlicher Hals)
  • Effloreszenzen:

- initial solitäre oder gruppierte, längliche Bläschen oder Blasen, ausgeprägter Juckreiz oder Brennen

- durch Konfluenz Ausbildung juckender, geröteter, von schmierigen Schuppenkrusten bedeckter, rundlicher, ovaler oder zirzinärer, meist scharf begrenzter Herde mit typischen querverlaufenden Fissuren

- die Läsionen dehnen sich in der Peripherie aus und heilen gleichzeitig zentral ab, wodurch ein polymorphes Bild entsteht

  • Begleitsymptome: Juckreiz, Brennen; Allgemeinbefinden ist oft nicht gestört 

Therapie

Pemphigus chronicus benignus familiaris

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  • Vermeiden von den krankheitinduzierenden Faktoren: mikrobielle Infektionen, Traumen, Hitze, Sonne, u.a.
  • kombinierte Lokaltherapie mit Glukokortikoiden und Antibiotika
  • bei schweren Verläufen: systemische Verabreicherung von den o.g. Präparaten
  • auch gute Dauererfolge bringen: Exzision mit Hauttransplantation sowie CO2-Laser-Abtragungen

Prognose:

  • die Erkrankung verläuft über Jahre in Schüben mit vollständigen Remissionen 

Komplikationen

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  • Superinfektionen

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Pemphigus chronicus benignus familiaris

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  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • Peter Altmeyer, Martina Bacharach-Buhles (2002), Springer Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin, Springer Verlag
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Pemphigus chronicus benignus familiaris

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