Pemphigus chronicus

Synonyme: Pemphigus vulgaris

Definition

Pemphigus chronicus

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Blasenbildende Dermatose des älteren Menschen mit akutem und chronischem Verlauf, die im Mund beginnt, sich aber auch auf die Mundschleimhaut beschränken kann.


Ätiologie

Pemphigus chronicus

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  • Bildung einer autoimmunogenen intraepithelialen Antigen-Antikörper-Reaktion auf Strukturproteine keratinozytärer Interzellularsubstanzen
  • dabei Fixierung von IgG-Antikörpern und Komplement
  • durch resultierende Akantholyse der Zellverbände kommt es zur Blasenbildung
  • Auslöser: Medikamente (Penicillin, Indomethacin), UV-Licht

Epidemiologie

Pemphigus chronicus

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Differentialdiagnosen

Pemphigus chronicus

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Pemphigus chronicus

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  • Antibiotika in letzter Zeit eingenommen?
  • Medikamente eingenommen?
  • Blasen?
  • vorwiegend Mund und Mundschleimhaut?
  • was passiert beim Platzen der Blasen?
  • eitrige Blasen?
  • Haut betroffen?
  • Schmerzen?

Diagnostik

Pemphigus chronicus

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  • Nikolski-I-positiv (Abschiebbarkeit der Epidermis bei festem seitlich schiebenden Druck)
  • Nikolski-II-positiv (Weiterwandern der epidermalen Blase bei Druck auf Blase)
  • DIF: interzelluläres IgG in Epidermis
  • IIF: Pemphigus-Antikörper im Serum nachweisbar

Klinik

Pemphigus chronicus

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  • Betroffene: 30-60-Jährige, Kinder, Greise
  • schlaffe, klare, rasch platzende Blasen an Haut periumbilikal, intertriginös, im Kopfhaarbereich
  • zu 50% nichtheilende, primär intraorale Erosionen v.a. in hinterer Mundhöhle
  • umschriebene, flache Blasen mit dünner Blasendecke ohne hämorrhagische Veränderung (suprabasale akantholytische Kontinuitätsdurchtrennung), Platzen der Blasen durch Ulzeration, schmerzhafte Erosionen
  • dadurch stark behinderte Nahrungsaufnahme, vermehrter Speichelfluss
  • fibrinöse Pseudomembranen durch sekundäre Candida-Besiedelung, Zelldetritus

Therapie

Pemphigus chronicus

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  • antiinflammatorisch:   Kortikosteroide (100-200mg/Tag Prednisolonäquivalent per os, Erhaltungsdosis 5-10mg/Tag), Immunsuppressiva (Azathioprin 50-100mg/Tag)
  • Ciclosporin (Sandimmun Optoral 2,5mg/kg KG/auf 2 Tagesdosen)
  • lokal symptomatisch: Betaisodona, Nystatin, Subcutin-Lösung

Komplikationen

Pemphigus chronicus

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  • Sekundärinfekte
  • Bronchopneumonie
  • Sepsis
  • Kachexie

Zusatzhinweise

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DD: Candida stomatitis, Erythema exsudativum multiforme, erosive Arzneimittelantheme, erosiver Lichen mucosae, Lupus erythematodes


Literaturquellen

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  1. Ott R, Vollmer HP, Krug W- Klinik-und Praxisführer Zahnmedizin 2002, Thieme
  2. Schwenzer N- Spezielle Chirurgie Band 2, 3-2002 Thieme

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