Pemphigoid gestationis

Definition

Pemphigoid gestationis

Das Pemphigoid gestationis ist eine seltene Schwangerschaftsdermatose, welche meistens in der 2. Schwangerschaftshälfte oder unter Einnahme hormoneller Kontrazeptiva auftritt.

Ätiologie

Pemphigoid gestationis

• Autoimmunkrankheit
• Bildung von Antikörpern gegen Basalmembran und Amnionepithel
• Immunkomplexablagerungen in der Basalmembranzone
• Manifestation oft post partum oder im 2. Trimenon

Epidemiologie

Pemphigoid gestationis

Ein Pemphigoid gestationis ist selten:

• 1:50.000 Schwangere
• hohes Wiederholungsrisiko

Differentialdiagnosen

Pemphigoid gestationis

• Paraneoplastischer Pemphigus
• Bullöses Pemphigoid
• Erythema multiforme majus
• Dermatitis herpetiformis
• Lichen ruber pemphigoides
• Bullöses Pemphigoid
• Pemphigus foliaceus
• Pemphigus vulgaris
• Erythema multiforme

Anamnese

Pemphigoid gestationis

• Ähnliche Symptomatik in vorangegangener Schwangerschaft?
• Juckreiz?
• Wo begannen Effloreszenzen?

Diagnostik

Pemphigoid gestationis

Diagnosesicherung des Pemphigoid gestationis ist klinisch möglich:

• dermatologische Untersuchung
• starker Juckreiz
• Immun-Histopathologie
• Blutbefund
• Nikolski-Tests (1 und 2 oft positiv)
• Histopathologie: subepidermale Blasen, nekrotische Basalzellen, lineares Ig und C3 an Basalmembran, BP AG 2-Antikörper im Blut

Klinik

Pemphigoid gestationis

• Teils erythematöse, teils urtikarielle Läsionen
• Vor allem perumbilikal und an Extremitäten
• Starker Juckreiz
• Können in herpesartige Bläschen übergehen
• In 5% vorübergehend vesikulär-bullöse Effloreszenzen beim Neugeborenen
• Beginn der Effloreszenzen periumbilikal

• Verbesserung gegen Ende der Schwangerschaft
• 50-75% flakcern im Wochenbett wieder auf

Therapie

Pemphigoid gestationis

• Antihistaminika lokal
• Topische Steroide lokal, erst bei Erfolglosigkeit Steroide p.o. z.B. Prednisolon anfangs 40mg/d, dann Erhaltungsdosis 10mg/d
• Austrocknen mit Farbstoffen
• Effloreszenzen heilen narbenlos aus

Komplikationen

Pemphigoid gestationis

Komplikationen des Pemphigoid gestationis:

• Superinfektion der Blasen

Zusatzhinweise

Pemphigoid gestationis

Zur Zeit gibt es keine Zusatzhinweise zum Pemphigoid gestationis.

Literaturquellen

Pemphigoid gestationis

1. (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow
2. (2005) Moll I - Dermatologie - Thieme
3. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
4. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
5. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
6. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
7. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
8. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe