Partieller und totaler atrioventrikulärer Septumdefekt, Links-Rechts-Shunt auf AV-Ebene

Synonyme: Partieller und totaler Atrioventrikularkanal

Definition

Partieller und totaler atrioventrikulärer Septumdefekt, Links-Rechts-Shunt auf AV-Ebene

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  • diese komplexen Vitien erklären sich mit einer Fehlbildung der Endokardkissen, aus denen normalerweise Mitralis und Trikuspidalis und das Septum primum entwachsen

Ätiologie

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  • pathomorphologisch findet man dann eine gemeinsame AV-Klappe für den rechten und den linken Ventrikel, die beim partiellen Typ eine Teilung durch das intakte Ventrikelseptum erfährt
  • bei der pathophysiologisch wesentlich schwerwiegenderen totalen Form unterbleibt ein Verlöten der AV-Klappen mit dem First des Kammerseptums (ein langer flacher Ventrikelseptumdefekt ist dann vorhanden)
  • zu den beiden Fehlbildungen (partiellen und totalen) gehört ein tied gelegener, bis in die AV-Klappen-Ebene reichender halbkreisförmiger Vorhofseptumdefekt (Ostium-primum-Defekt)
  • idR ist die gemeinsame AV-Klappe kompetent
  • eine doch vorhandene Insuffizienz verschlimmert das Krankheitsbild wesentlich (wobei vor allem der mitralseitige Anteil pathogenetisch von Bedeutung ist)
  • Kinder mit totalem AV-Kanal leiden in einem hohen Prozentsatz zusätzlich an Morbus Down (Trisomie 21)

Epidemiologie

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Differentialdiagnosen

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Anamnese

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  • Inspektion
  • Auskultation
  • Gedeihstörungen?
  • Dyspnoe?
  • großer Links-rechts-Shunt?
  • Trisomie 21 vorhanden?
  • Systolikumgeräusche?
  • paukender Pulmonalis-Schlusston?
  • starke Lungendurchblutung?
  • überdrehter Linkstyp?

Diagnostik

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  • Auskultatorisch hört man über dem linken Sternumrand ein Systolikum, das sich über den 2. ICR links fortleitend mit dem Vorhofseptumdefekt erklärt
  • tiefer sitzend (4. ICR links, Erb-Punkt) bedeutet dies Mitralinsuffizienz
  • Ventrikelseptumdefekte bedingen ein raues Systolikum über dem 3./4. ICR links parasternal, das nicht selten schon palpiert werden kann
  • auf einen paukenden Pulmonalis-Schlusston muss geachter werden (pulmonale Hypertonie)
  • Röntgen: man findet neben den Zeichen einer verstärkten Lungendurchblutung ein großes plumpes Herz
  • das EKG zeigt linkstypische Veränderungen auf (überdrehter Linkstyp)

Klinik

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  • der klinische Schweregrad, sein zeitliches Einsetzen wird vom Ausmaß der patholog. Anatomie bestimmt
  • ein totaler Defekt macht sich idR schon im Neugeborenen- und Kleinkindalter bemerkbar
  • die kleinen Patienten gedeihen nicht, sind dyspnoisch und weisen alle Zeichen eines großes Links-rechts-Shunts auf
  • Kranke mit partiellen Formen werden erst im Kindesalter symptomatisch

Therapie

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  • bei totalem AV-Kanal muss zunächst der Ventrikelseptumdefekt mittels eines Kunststoffflickens verschlossen werden
  • den atrialen Defekt deckelt man mit einem adäquat zugeschnittenen autologen Stück Perikard
  • problematisch können sich undichte AV-Klappen erweisen
  • im Wesentlichen versucht man, mit Raffnähten eine Dichtigkeit zu erzielen, die vor allem mitralseitig von größter Wichtigkeit ist
  • Ein Klappenersatz kommt bei den kleinen Herzen nicht infrage
  • wenig problematisch sind Kranke mit partiellem AV-Kanal
  • hier genügt idR ein Perikardpatch, um das Ostium primum zu verschließen
  • der evtl. undichte Mitralklappenbereich wird mit plastischen Nähten versorgt

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. Berchtold – H.-P. Bruch, O. Trentz – Chirurgie – Urban u. Fischer
  2. V. Schumpelick, N. Bleese, U. Mommsen – Kurzlehrbuch Chirurgie – Thieme Verlag
  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  • (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  • (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Partieller und totaler atrioventrikulärer Septumdefekt, Links-Rechts-Shunt auf AV-Ebene

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