Partielle hydatiforme Mole

Definition

Partielle hydatiforme Mole

Bei der partiellen hydatiformen Mole kommt es zu einer Chorionzottendegeneration der Plazenta und deren Umwandlung in traubenförmig angeordnete Bläschen, welche mit heller Flüssigkeit gefüllt sind.

Ätiologie

Partielle hydatiforme Mole

• Gleichzeitiges Eindringen 2 haploider Samenzellen in die Eizelle
• Persistenz des pathologisch veränderten Trophoblasten
• Meist Triploidie des Fötus (69 XXX, 69 XXY, 69 XYY) [1]

Risikofaktoren: [5]

• ↓ Einnahme von tierischen Fetten und Carotin (Provitamin A) [4]
• Schwangerschaft > 40 Jahre
• Verhütung mittles oraler Kontrazeptiva und IUP
• Parität

Epidemiologie

Partielle hydatiforme Mole

Differentialdiagnosen

Partielle hydatiforme Mole

• Schwangerschaftsabbruch
• Placental-site-tumor
• Chorionkarzinom des Nervensystems
• Invasives Chorionkarzinom
• Komplette hydatiforme Mole

Anamnese

Partielle hydatiforme Mole

• Bekannte Schwangerschaft?
• Tag der Empfängnis bekannt? Letzte Regelblutung?
• Blutungen?
• Unterbauchschmerzen?
• Kindsbewegungen gespürt?

Diagnostik

Partielle hydatiforme Mole

1. Klinische Untersuchung:

• Leopold-Handgriffe, Fundusstand

2. Labor:

• hCG: erhöht (>100 000 mIU/ml)
• Komplettes Blutbild
• Schildrüsenhormone → Ausschluss einer Hyperthyreose

3. Sonographie:

• Modalität der Wahl
• vergrößerte Plazenta
• Fötus vorhanden, oft wachstumsretardiert
• Amnionflüssigkeit vorhanden, oft reduziert
• fokale Bezirke mit verminderter/vermehrter Echogenität (Schweizer Käse-Muster)
• cave: häufig Fehldiagnosestellung einer inkompletten oder missed abortion

4. Histopathologische und zytogenetische Untersuchung:

• Biopsie zur Stellung der definitiven Diagnose nötig
• fetales Gewebe oder Gefässe sind nachweisbar
• Hypertrophe Villi + kleine fibrotische Villi
• Trophoblasteneinschließung im Stroma

Klinik

Partielle hydatiforme Mole

• Evtl. uterine Blutungen
• Unterbauchschmerzen
• vergrößerter Uterus
• Selten: Vergrößerter Uterus, Präeklampsie, Hyperthyreose, Gelbkörperzysten, Hyperemesis gravidarum [3]

Entwicklung des Fötus:

Typ 1: paternaler Typ (69 XYY) → relativ normale Entwicklung des Fötus

Typ 2: maternaler Typ (69 XXX) → restriktive Entwicklung des Fötus mit Malformationen

Triploide Genveränderungen sind höchst letal und führen meist einige Wochen nach der Konzeption zum Tode. (spontaner Abortus)

Therapie

Partielle hydatiforme Mole

1. Chirurgischer Eingriff:

• Methode: Saugkürretage +/- Prostaglandineinleitung + IV Oxytoxin nach vorsichtiger Dilatation des Zervixkanals
• Desweiteren: Bereitstellung von Blutkonserven im Falle von starken Blutungen; Rhesusprophylaxe bei Rh- Frauen

• alternativ: Hysterektomie

2. Nachsorge:

• Schwangerschaft sollte in den nachfolgenden Jahren vermieden werden.
• wöchentliche HCG-Kontrolle (bis der Werte > 5 mIE/ml ist) → Monatliche HCG-Kontrolle (6-12 Monate)

bei nachfolgenden Schwangerschaften (Wiederholungsrisiko 1% [7]):

• Ultraschall-Kontrolle Ende des 1. Trimenons
• hCG-Bestimmung nach ca. 6 Wochen Schwangerschaft

Komplikationen

Partielle hydatiforme Mole

• Blutungsgefahr
• Transformation zum Chorionkarzinom oder invasiven Mole (3%) [6]
• Rezidiv
• Persistenz der partiellen Mole

Zusatzhinweise

Partielle hydatiforme Mole

Das Wiederholungsrisiko einer hydatiformen Mole (partiell oder komplett oder persistierend) beträgt ca. 1% [7]

Literaturquellen

Partielle hydatiforme Mole

1. Watson EJ, Hernandez E, Miyazawa K. Partial hydatidiform moles: a review. Obstet Gynecol Surv. Sep 1987;42(9):540-4.
2. Schorge JO, Goldstein DP, Bernstein MR, Berkowitz RS. Recent advances in gestational trophoblastic disease. J Reprod Med. Sep 2000;45(9):692-700.
3. Berkowitz RS, Goldstein DP, Bernstein MR. Natural history of partial molar pregnancy. Obstet Gynecol. Nov 1985;66(5):677-81.
4. Palmer JR. Advances in the epidemiology of gestational trophoblastic disease. J Reprod Med. Mar 1994;39(3):155-62.
5. Die Geburtshilfe - Henning Schneider,P. Husslein,K. T. M. Schneider - Springer Verlag, Heidelberg, 2006
   
6. Neoplasms: principles of development and diversity - Jules J. Berman - Jones & Bartlett Pub, 2008
7. Garrett LA, Garner EI, Feltmate CM, Goldstein DP, Berkowitz RS: Subsequent pregnancy outcomes in patients with molar pregnancy and persistent gestational trophoblastic neoplasia. J Reprod Med. 2008;53(7):481.