Partielle Androgenresistenz

Definition

Partielle Androgenresistenz

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Androgenbildungstörung oder Störung der Wirksamkeit der Androgene mit männlichem Karyotyp (XY), aber weiblichem, intersexuellem oder männlich hypoplastischne Phänotyp


Ätiologie

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Epidemiologie

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  • Partielle Androgenresistenz ist eine seltene Erkrankung
  • Häufung in einigen Mittelmeerstaaten

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Partielle Androgenresistenz

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Folgende Informationen sind zur partiellen Androgenresistenz von Bedeutung :

  • auffälliges äußeres Genital?
  • bei weiblichem Phänotyp: fehlendes Einsetzen der Periode?

Diagnostik

Partielle Androgenresistenz

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Zur diagnostischen Abklärung der partiellen Androgenresistenz sind relevant :

  • Genotypisierung
  • Hormonanalyse
  • hormonelle Stimulationstests
  • Androgenrezeptoranalyse aus Fibroblasten

Klinik

Partielle Androgenresistenz

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  • Bei partieller Androgenresistenz kommt männlicher Genotyp mit weiblichem, intersexuellem oder hypotrophem männlichen Phänotyp vor

Therapie

Partielle Androgenresistenz

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Therapie der partiellen Androgenresistenz setzt sich zusammen aus:

  • initial Operation zu männlichem Phänotyp bei intersexuellem oder hypotrophem männlichem Genital, soweit normales Wachstum und Funktionstüchtigkeit gewährleistet werden kann
  • bei weiblichem Habitus und Androgenresistenz: Entfernung der abdominal liegenden Hodenanlagen (erhöhtes Entartungsrisiko)

Komplikationen

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  • erhebliche mentale Belastung (vordringlich postpubertär) ist eine häufige Komplikation der partiellen Androgenresistenz

Zusatzhinweise

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Es liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise zur partiellen Androgenresistenz vor


Literaturquellen

Partielle Androgenresistenz

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • (2009) Herold G - Innere Medizin - Herold, Köln
  • (2008) Sökeland J, Rübben H - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Urologie

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