Paraneoplastisches Stiff-man-Syndrom

Definition

Paraneoplastisches Stiff-man-Syndrom

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Das paraneoplastische Stiff-man-Syndrom sind, im Rahmen von maligner Grunderkrankung, doloröse Spasmen und Steifigkeit von zervikalen, thorakalen und Extremitätenmuskeln.


Ätiologie

Paraneoplastisches Stiff-man-Syndrom

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Die Ursachen des paraneoplastischen Stiff-man-Syndroms sind:

  • bestimmte maligne Prozesse
    (z.B. Bronchialkarzinom oder Mammakarzinom)

Epidemiologie

Paraneoplastisches Stiff-man-Syndrom

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Das paraneoplastischen Stiff-man-Syndrom ist selten.

  • Inzidenz abhängig von Grunderkrankung
  • 60% des Stiff-person-Syndroms autoimmunologischer Genese

Differentialdiagnosen

Paraneoplastisches Stiff-man-Syndrom

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Anamnese

Paraneoplastisches Stiff-man-Syndrom

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Beim paraneoplastischen Stiff-man-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • bekannter maligner Prozess?
  • doloröse Spasmen und Steifigkeit von zervikalen, thorakalen und Extremitätenmuskeln?
  • Lendenhyperlordose?
  • Zunahme der Symptomatik bei Bewegung?
  • Dyspnoe?
  • Angst?

Diagnostik

Paraneoplastisches Stiff-man-Syndrom

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Zur diagnostischen Abklärung des paraneoplastischen Stiff-man-Syndroms sind relevant:

  • Anamnese
  • EMG: Daueraktivität ohne myotone Salven mit normaler Amplitude der Erregung
  • EMG
  • Antikörper gegen Glutamat-Decarboxylase

Klinik

Paraneoplastisches Stiff-man-Syndrom

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Das paraneoplastische Stiff-man-Syndrom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • doloröse Spasmen und Steifigkeit von zervikalen, thorakalen und Extremitätenmuskeln?
  • Steife Glieder?
  • schmerzhafte Verkrampfungen an den Extremitäten?
  • Lendenhyperlordose?
  • Veränderung der Rückenform?
  • Zunahme der Symptomatik bei Bewegung?
  • Dyspnoe?
  • Angst?

Therapie

Paraneoplastisches Stiff-man-Syndrom

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim paraneoplastischen Stiff-man-Syndrom umfassen folgendes:

  • Mittel der 1. Wahl Diazepam
    (Bei Erwachsenen initial z.B. 2-4 x 10-20 mg, danach Erhaltungsdosis von 5-10 mg pro Tag)
  • Alternativ: Valproat oder Baclofen

Komplikationen

Paraneoplastisches Stiff-man-Syndrom

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Beim paraneoplastischen Stiff-man-Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:

  • Komplikationen des malignen Grundleidens
  • schnelle Gewöhnung an Therapiemaßnahmen

Zusatzhinweise

Paraneoplastisches Stiff-man-Syndrom

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Zum paraneoplastischen Stiff-man-Syndrom liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Paraneoplastisches Stiff-man-Syndrom

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  • Karow T, Lang R (2009) - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • Masuhr K F, Neumann M (2005) - Neurologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York

alle Angaben ohne Gewähr

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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