Paraneoplastischer Pemphigus

Definition

Paraneoplastischer Pemphigus

Beim paraneoplastischen Pemphigus handelt es sich um Auto-Antikörper gegen Desmosomen und Hemidesmosomen, meistens gegen Desmoglein 3.

Es besteht eine Assoziation mit Lymphomen, Leukämien, Thymomen, u.a.

Ätiologie

Paraneoplastischer Pemphigus

Zu den Ursachen des paraneoplastischen Pemphigus:

• meistens Assoziation mit hämatologischen Neoplasien, in absteigender Häufigkeit
  
  • Non-Hodgkin-Lymphom (B-Zell-Typ)
  • CLL
  • Castleman-Tummor
  • Makroglobulinämie 
  • Waldeström
  • Thymom 
• selten Carzinome oder Sarkome
• Kreuzreaktion von Autoantikörpern gegen Tumorantigenen oder desmosomale Strukturen

Epidemiologie

Paraneoplastischer Pemphigus

Es liegen derzeit keine genauen epidemiologischen Daten zum Paraneoplastischen Pemphigus vor:

• seltene Erkrankung

Differentialdiagnosen

Paraneoplastischer Pemphigus

• Bullöses Pemphigoid
• Pemphigus chronicus benignus familiaris
• Lichen ruber pemphigoides
• Pemphigus herpetiformis
• Pemphigus foliaceus
• Ig-A Pemphigus
• Arzneimittel-induzierter Pemphigus
• Pemphigus vegetans
• Lichen ruber der Schleimhäute
• Erythema multiforme
• Lichen ruber mucosae

Anamnese

Paraneoplastischer Pemphigus

Zur Anamnese des paraneoplastischen Pemphigus liegen derzeit keine Informationen vor.

Diagnostik

Paraneoplastischer Pemphigus

Die Diagnostik des paraneoplastischen Pemphigus gestaltet sich wie folgt:

• Immunologisch
  
  • DIF: intrazelluläre Ablagerungen von IgG und C3
  • IIF, ELISA
  • Im Serum v.a. Auto-Ak gegen Desmoplakin 1,2
• Histopathologisch: suprabasale akantholyt. Blasen
                             disseminierte Dyskertosen
                             entzündl. Infiltrat der Dermis

Klinik

Paraneoplastischer Pemphigus

Klinisch stellt der paraneoplastische Pemphigus sich wie folgt dar:

• Polymorphes klinisches Bild
  → Erythem, Blasen,Erosionen am Integument
• besonders palmar, plantar und an den Nägeln korkadenartige Effloreszenzen
• Ausgedehnter Schleimhautbefall
  → v.a. Mund, Lippen, Ösophagus, Konjunktiven,
      auch Genital 
• sehr schmerzhaft, teilweise vernarbend
• therapieresistent

Therapie

Paraneoplastischer Pemphigus

Die Therapie des paraneoplastischen Pemphigus gestaltet sich wie folgt:

• Malignomsuche!
• Therapie wie bei Pemphigus vulgaris
  → Corticosteroide; anfangs hochdosiert 
• Immunsuppressiva schlechter wirksam als beim Pemphigus vulgaris
• hochdosiert adjuvante Immunglobuline
• Plasmapherese, Immunadsorption
• evtl. CD20 zur Absenkung von Autoantikörpern

Prognose

• abhängig vom zugrunde liegenden Tumor
• bei Tumorresezion oft Ausheilung möglich

Komplikationen

Paraneoplastischer Pemphigus

Zu den Komplikationen des paraneoplastischen Pemphigus sind derzeit keine Informationen vorhanden.

Zusatzhinweise

Paraneoplastischer Pemphigus

Es sind keine Zusatzhinweise zum Paraneoplastischen Pemphigus vorhanden.

Literaturquellen

Paraneoplastischer Pemphigus

1. (2005, 6.Auflage) Ingrid Moll  - Duale Reihe
   Dermatologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
2. (1.Auflage 2009) P.Fritsch Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer, Berlin; 
3. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M  – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
4. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
5. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
6. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
7. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
8. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
9. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe