Paraneoplastischer Pemphigus

Definition

Paraneoplastischer Pemphigus

Bearbeitungsstatus ?

Beim paraneoplastischen Pemphigus handelt es sich um Auto-Antikörper gegen Desmosomen und Hemidesmosomen, meistens gegen Desmoglein 3.

Es besteht eine Assoziation mit Lymphomen, Leukämien, Thymomen, u.a.


Ätiologie

Paraneoplastischer Pemphigus

Bearbeitungsstatus ?

Zu den Ursachen des paraneoplastischen Pemphigus:

  • meistens Assoziation mit hämatologischen Neoplasien, in absteigender Häufigkeit
    • Non-Hodgkin-Lymphom (B-Zell-Typ)
    • CLL
    • Castleman-Tummor
    • Makroglobulinämie 
    • Waldeström
    • Thymom 
  • selten Carzinome oder Sarkome
  • Kreuzreaktion von Autoantikörpern gegen Tumorantigenen oder desmosomale Strukturen

Epidemiologie

Paraneoplastischer Pemphigus

Bearbeitungsstatus ?

Es liegen derzeit keine genauen epidemiologischen Daten zum Paraneoplastischen Pemphigus vor:

  • seltene Erkrankung

Differentialdiagnosen

Paraneoplastischer Pemphigus

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Paraneoplastischer Pemphigus

Bearbeitungsstatus ?

Zur Anamnese des paraneoplastischen Pemphigus liegen derzeit keine Informationen vor.


Diagnostik

Paraneoplastischer Pemphigus

Bearbeitungsstatus ?

Die Diagnostik des paraneoplastischen Pemphigus gestaltet sich wie folgt:

  • Immunologisch
    • DIF: intrazelluläre Ablagerungen von IgG und C3
    • IIF, ELISA
    • Im Serum v.a. Auto-Ak gegen Desmoplakin 1,2
  • Histopathologisch: suprabasale akantholyt. Blasen
                               disseminierte Dyskertosen
                               entzündl. Infiltrat der Dermis

Klinik

Paraneoplastischer Pemphigus

Bearbeitungsstatus ?

Klinisch stellt der paraneoplastische Pemphigus sich wie folgt dar:

  • Polymorphes klinisches Bild
    → Erythem, Blasen,Erosionen am Integument
  • besonders palmar, plantar und an den Nägeln korkadenartige Effloreszenzen
  • Ausgedehnter Schleimhautbefall
    → v.a. Mund, Lippen, Ösophagus, Konjunktiven,
        auch Genital 
  • sehr schmerzhaft, teilweise vernarbend
  • therapieresistent

Therapie

Paraneoplastischer Pemphigus

Bearbeitungsstatus ?

Die Therapie des paraneoplastischen Pemphigus gestaltet sich wie folgt:

  • Malignomsuche!
  • Therapie wie bei Pemphigus vulgaris
    → Corticosteroide; anfangs hochdosiert 
  • Immunsuppressiva schlechter wirksam als beim Pemphigus vulgaris
  • hochdosiert adjuvante Immunglobuline
  • Plasmapherese, Immunadsorption
  • evtl. CD20 zur Absenkung von Autoantikörpern

Prognose

  • abhängig vom zugrunde liegenden Tumor
  • bei Tumorresezion oft Ausheilung möglich

Komplikationen

Paraneoplastischer Pemphigus

Bearbeitungsstatus ?

Zu den Komplikationen des paraneoplastischen Pemphigus sind derzeit keine Informationen vorhanden.


Zusatzhinweise

Paraneoplastischer Pemphigus

Bearbeitungsstatus ?

Es sind keine Zusatzhinweise zum Paraneoplastischen Pemphigus vorhanden.


Literaturquellen

Paraneoplastischer Pemphigus

Bearbeitungsstatus ?
  1. (2005, 6.Auflage) Ingrid Moll  - Duale Reihe
    Dermatologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  2. (1.Auflage 2009) P.Fritsch Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer, Berlin; 
  3. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M  – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
  4. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  5. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  6. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  7. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  8. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  9. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Paraneoplastischer Pemphigus

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen