Paraneoplastischer Pemphigus
Definition
Paraneoplastischer Pemphigus
Beim paraneoplastischen Pemphigus handelt es sich um Auto-Antikörper gegen Desmosomen und Hemidesmosomen, meistens gegen Desmoglein 3.
Es besteht eine Assoziation mit Lymphomen, Leukämien, Thymomen, u.a.
Paraneoplastischer Pemphigus
Ätiologie
Paraneoplastischer Pemphigus
Zu den Ursachen des paraneoplastischen Pemphigus:
- meistens Assoziation mit hämatologischen Neoplasien, in absteigender Häufigkeit
- Non-Hodgkin-Lymphom (B-Zell-Typ)
- CLL
- Castleman-Tummor
- Makroglobulinämie
- Waldeström
- Thymom
- selten Carzinome oder Sarkome
- Kreuzreaktion von Autoantikörpern gegen Tumorantigenen oder desmosomale Strukturen
Paraneoplastischer Pemphigus Epidemiologie zu:
Paraneoplastischer Pemphigus
Epidemiologie
Paraneoplastischer Pemphigus
Es liegen derzeit keine genauen epidemiologischen Daten zum Paraneoplastischen Pemphigus vor:
- seltene Erkrankung
Paraneoplastischer Pemphigus Differentialdiagnosen zu:
Paraneoplastischer Pemphigus
Differentialdiagnosen
Paraneoplastischer Pemphigus
- Bullöses Pemphigoid
- Pemphigus chronicus benignus familiaris
- Lichen ruber pemphigoides
- Pemphigus herpetiformis
- Pemphigus foliaceus
- Ig-A Pemphigus
- Arzneimittel-induzierter Pemphigus
- Pemphigus vegetans
- Lichen ruber der Schleimhäute
- Erythema multiforme
- Lichen ruber mucosae
Paraneoplastischer Pemphigus Anamnese zu:
Paraneoplastischer Pemphigus
Anamnese
Paraneoplastischer Pemphigus
Zur Anamnese des paraneoplastischen Pemphigus liegen derzeit keine Informationen vor.
Paraneoplastischer Pemphigus Diagnostik zu:
Paraneoplastischer Pemphigus
Diagnostik
Paraneoplastischer Pemphigus
Die Diagnostik des paraneoplastischen Pemphigus gestaltet sich wie folgt:
- Immunologisch
- DIF: intrazelluläre Ablagerungen von IgG und C3
- IIF, ELISA
- Im Serum v.a. Auto-Ak gegen Desmoplakin 1,2
- Histopathologisch: suprabasale akantholyt. Blasen
disseminierte Dyskertosen
entzündl. Infiltrat der Dermis
Paraneoplastischer Pemphigus Klinik zu:
Paraneoplastischer Pemphigus
Klinik
Paraneoplastischer Pemphigus
Klinisch stellt der paraneoplastische Pemphigus sich wie folgt dar:
- Polymorphes klinisches Bild
→ Erythem, Blasen,Erosionen am Integument - besonders palmar, plantar und an den Nägeln korkadenartige Effloreszenzen
- Ausgedehnter Schleimhautbefall
→ v.a. Mund, Lippen, Ösophagus, Konjunktiven,
auch Genital - sehr schmerzhaft, teilweise vernarbend
- therapieresistent
Paraneoplastischer Pemphigus Therapie zu:
Paraneoplastischer Pemphigus
Therapie
Paraneoplastischer Pemphigus
Die Therapie des paraneoplastischen Pemphigus gestaltet sich wie folgt:
- Malignomsuche!
- Therapie wie bei Pemphigus vulgaris
→ Corticosteroide; anfangs hochdosiert - Immunsuppressiva schlechter wirksam als beim Pemphigus vulgaris
- hochdosiert adjuvante Immunglobuline
- Plasmapherese, Immunadsorption
- evtl. CD20 zur Absenkung von Autoantikörpern
Prognose
- abhängig vom zugrunde liegenden Tumor
- bei Tumorresezion oft Ausheilung möglich
Paraneoplastischer Pemphigus Komplikationen zu:
Paraneoplastischer Pemphigus
Komplikationen
Paraneoplastischer Pemphigus
Zu den Komplikationen des paraneoplastischen Pemphigus sind derzeit keine Informationen vorhanden.
Paraneoplastischer Pemphigus Zusatzhinweise zu:
Paraneoplastischer Pemphigus
Zusatzhinweise
Paraneoplastischer Pemphigus
Es sind keine Zusatzhinweise zum Paraneoplastischen Pemphigus vorhanden.
Paraneoplastischer Pemphigus Literaturquellen zu:
Paraneoplastischer Pemphigus
Literaturquellen
Paraneoplastischer Pemphigus
- (2005, 6.Auflage) Ingrid Moll - Duale Reihe
Dermatologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart - (1.Auflage 2009) P.Fritsch Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer, Berlin;
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
Paraneoplastischer Pemphigus
Assoziierte Krankheitsbilder zu Paraneoplastischer Pemphigus
- Bullöses Pemphigoid
- Erythema multiforme
- Lichen ruber mucosae
- Pemphigus chronicus benignus familiaris
- Pemphigus foliaceus
- Pemphigus vulgaris
- Arzneimittel-induzierter Pemphigus
- Ig-A Pemphigus
- Lichen ruber der Schleimhäute
- Lichen ruber pemphigoides
- Pemphigus herpetiformis
- Pemphigus vegetans
- ...gesamte Liste anzeigen
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