Paraneoplastische, zerebelläre Degeneration

Synonyme: Paraneoplastische, zerebelläre Degeneration, Paraneoplastische Syndrome, PCD

Definition

Paraneoplastische, zerebelläre Degeneration

Bearbeitungsstatus ?

Die paraneoplastische, zerebelläre Degeneration ist eine erworbene Autoimmunerkrankung.

  • entstehen infolge einer gegen sog. "onkoneurale" Antigene gerichteten humoralen Immunreaktion
  • hierbei erzeugt eine primär gegen den Tumor gerichtete Antikörperantwort durch Kreuzreaktion mit neuronalen Antigenen eine Dysfunktion des Nervensystems

Ätiologie

Paraneoplastische, zerebelläre Degeneration

Bearbeitungsstatus ?

Die Ursachen der paraneoplastischen, zerebellären Degeneration sind:

  • entstehen infolge einer gegen sog. "onkoneurale" Antigene gerichteten humoralen Immunreaktion

Epidemiologie

Paraneoplastische, zerebelläre Degeneration

Bearbeitungsstatus ?

Genaue epidemiologische Daten zur paraneoplastischen, zerebellären Degeneration sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • die mit diesem Syndrom assoziierten Malignome sind bei Frauen, die insgesamt etwas häufiger betroffen sind, überwiegend gynäkologische Tumoren, während bei Männern Lungenkarzinome, kolorektale Karzinome und Lymphome im Vordergrund stehen

Differentialdiagnosen

Paraneoplastische, zerebelläre Degeneration

Bearbeitungsstatus ?

Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Paraneoplastische, zerebelläre Degeneration

Bearbeitungsstatus ?

Bei der paraneoplastischen, zerebellären Degeneration  sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Vorliegen von Karzinomen oder Tumoren?
  • Extremitätenataxie?
  • Nystagmus?
  • Dysarthrie?
  • Demenz?

Diagnostik

Paraneoplastische, zerebelläre Degeneration

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung der paraneoplastischen, zerebellären Degeneration sind relevant:

  • Nachweis von Purkinje- Zall Antikörpern ( anti -yo)
  • Anti- yo Antikörper sind nahezu immer mit gynäkologischen Tumoren assoziiert
  • im Liquor sind Eiweiß und oft Zellen leicht vermehrt
  • oligoklonale Banden und Zeichen autochthoner IgG Produktion sind möglich, da die antineuralen Antikörper häufig intrathekal produziert werden

Klinik

Paraneoplastische, zerebelläre Degeneration

Bearbeitungsstatus ?

Die paraneoplastische, zerebelläre Degeneration kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Symptome entwickeln sich im mittleren Lebensalter akut oder subakut
  • Extremitätenataxie, an den Beinen mehr als an den Armen
  • Rumpfataxie mit Vorwärts und Rückwärtsschwanken
  • Gangataxie
  • Standataxie
  • Nystagmus, okuläre Dysmetrie und Störungen der okulären Folgebewegungen
  • Dysarthrie

Therapie

Paraneoplastische, zerebelläre Degeneration

Bearbeitungsstatus ?

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der paraneoplastischen, zerebellären Degeneration umfassen folgendes:

  • immunsupressive Maßnahmen zeigten bislang keine überzeugende Wirksamkeit in der Behandlung
  • Gesamtprognose ist eher schlecht und die therapeutische Beeinflussbarkeit gering
  • Beta Interferon 6 x 10^6 IE i.m

Komplikationen

Paraneoplastische, zerebelläre Degeneration

Bearbeitungsstatus ?

Bei der paraneoplastischen, zerebellären Degeneration kommen folgende Komplikationen vor:

  • Demenz
  • Polyneuropathie
  • Gefahr der Verwechslung mit einer Alkoholschädigung

Zusatzhinweise

Paraneoplastische, zerebelläre Degeneration

Bearbeitungsstatus ?
  • Verlust der Purkinje Zellen
  • Atrophie des nucl. dentatus
  • Gliaproliferation
  • Prozess kann das Kleinhirn zur Brücke und zum Rückenmark hin überschreiten
  • pathophysiologisch liegt ein Autoimmunprozess gegen die Purkinje Zellen des Kleinhirns zugrunde, der zu einem nahezu vollständigen Verlust dieser Zellen führt

Literaturquellen

Paraneoplastische, zerebelläre Degeneration

Bearbeitungsstatus ?
  • Poeck,Hacke, Neurologie, Springer Verlag
  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Paraneoplastische, zerebelläre Degeneration

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen