Paraneoplastische Myelitis

Definition

Paraneoplastische Myelitis

Die paraneoplastische Myelitis ist ein klinisches Syndrom mit progredienter Schwäche der Arme und Beine, das nicht auf direkte Effekte des Primärtumors, von Metastasen oder Therapieeffekte bei bekanntem oder vermutetem Tumorleiden zurückzuführen ist.

Ätiologie

Paraneoplastische Myelitis

Die Ursachen der paraneoplastischen Myelitis sind:

Assoziierte Tumoren:

• kleinzelliges Bronchial-Ca (SCLC)
• Prostata-Ca
• Kindesalter: Neuroblastom

Pathomechanismus:

• Auto-Antikörper (Anti-Hu-Ak)

Zeitlicher Verlauf:

• Auftreten meist Wochen bis Monate vor Primärtumor
• ermöglicht u.U. so noch eine kurative Therapie des Primärtumors

Epidemiologie

Paraneoplastische Myelitis

Die paraneoplastische Myelitis ist sehr selten. Genaue epidemiologische Daten sind zur Zeit nicht verfügbar.

Differentialdiagnosen

Paraneoplastische Myelitis

• Bakterielle Meningitis
• Lyme-Borreliose
• Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
• Funikuläre Spinalerkrankung
• Guillain-Barré-Syndrom
• Multiple Sklerose
• Akute disseminierte Enzephalomyelitis
• Virale Meningitis
• Progressive, vaskuläre Myelopathie

Anamnese

Paraneoplastische Myelitis

Bei der paraneoplastischen Myelitis sind folgende Informationen von Bedeutung:

• bekanntes Tumorleiden?
• Muskelschwäche/Lähmungen der Extremitäten?
• Missempfindungen?
• Blasen-/Mastdarmstörungen?

Diagnostik

Paraneoplastische Myelitis

Zur diagnostischen Abklärung der paraneoplastischen Myelitis sind relevant:

• neurologische Untersuchung
• Labor: Nachweis spezifischer Antikörper (Anti-Hu-Ak)
• Liquorpunktion: Nachweis derselben Antikörper
• spinales MRT: Nachweis einer transversen Myelitis mit Ödem und KM-Aufnahme
• Neurophysiologie: MEP, SSEP, F-Wellen
• Ausschluß anderer Ursachen (siehe DD)

Klinik

Paraneoplastische Myelitis

Die paraneoplastische Myelitis kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• initial oft gürtelförmige Schmerzen
• im Verlauf: Paresen der Extremitäten (Arme > Beine)
• querschnittsförmig angeordnete Sensibilitätsstörungen ("sensibles Niveau")
• Schmerzen/Parästhesien in Extremitäten
• Reflexausfall
• Blasen-/Mastdarmstörungen

Therapie

Paraneoplastische Myelitis

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der paraneoplastischen Myelitis umfassen folgendes:

• Entfernung/Therapie des Primärtumors: meist ohne sicheren Erfolg
• derzeit keine definitiv kausale Therapie verfügbar
• symptomatische Therapie:  Methylprednisolon 500mg - 2g/d für 3 - 5 Tage, Immunsuppressiva wie  Cyclophosphamid, Azathioprin; Biologicals wie Rituximab; Immunglobuline i.v.; evtl. Plasmapherese
• evtl. Blasenkatheter, Überwachung der Atem- und Darmfunktion; Thromboseprophylaxe, Ulcusprophylaxe, evtl. Physiotherapie

Komplikationen

Paraneoplastische Myelitis

Bei der paraneoplastischen Myelitis kommen folgende Komplikationen vor:

• bleibende Querschnittssymptomatik

Zusatzhinweise

Paraneoplastische Myelitis

Zur paraneoplastischen Myelitis liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Paraneoplastische Myelitis

1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

3. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie (2008) - 4. überarbeitete Auflage - Georg Thieme Verlag Stuttgart

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag