Paraneoplastische Myelitis
Synonyme: subakut nekrotisierende Myelitis
Definition
Paraneoplastische Myelitis
Die paraneoplastische Myelitis ist ein klinisches Syndrom mit progredienter Schwäche der Arme und Beine, das nicht auf direkte Effekte des Primärtumors, von Metastasen oder Therapieeffekte bei bekanntem oder vermutetem Tumorleiden zurückzuführen ist.
Paraneoplastische Myelitis
Ätiologie
Paraneoplastische Myelitis
Die Ursachen der paraneoplastischen Myelitis sind:
Assoziierte Tumoren:
- kleinzelliges Bronchial-Ca (SCLC)
- Prostata-Ca
- Kindesalter: Neuroblastom
Pathomechanismus:
- Auto-Antikörper (Anti-Hu-Ak)
Zeitlicher Verlauf:
- Auftreten meist Wochen bis Monate vor Primärtumor
- ermöglicht u.U. so noch eine kurative Therapie des Primärtumors
Paraneoplastische Myelitis Epidemiologie zu:
Paraneoplastische Myelitis
Epidemiologie
Paraneoplastische Myelitis
Die paraneoplastische Myelitis ist sehr selten. Genaue epidemiologische Daten sind zur Zeit nicht verfügbar.
Paraneoplastische Myelitis Differentialdiagnosen zu:
Paraneoplastische Myelitis
Differentialdiagnosen
Paraneoplastische Myelitis
- Bakterielle Meningitis
- Lyme-Borreliose
- Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie
- Funikuläre Spinalerkrankung
- Guillain-Barré-Syndrom
- Multiple Sklerose
- Akute disseminierte Enzephalomyelitis
- Virale Meningitis
- Progressive, vaskuläre Myelopathie
Paraneoplastische Myelitis Anamnese zu:
Paraneoplastische Myelitis
Anamnese
Paraneoplastische Myelitis
Bei der paraneoplastischen Myelitis sind folgende Informationen von Bedeutung:
- bekanntes Tumorleiden?
- Muskelschwäche/Lähmungen der Extremitäten?
- Missempfindungen?
- Blasen-/Mastdarmstörungen?
Paraneoplastische Myelitis Diagnostik zu:
Paraneoplastische Myelitis
Diagnostik
Paraneoplastische Myelitis
Zur diagnostischen Abklärung der paraneoplastischen Myelitis sind relevant:
- neurologische Untersuchung
- Labor: Nachweis spezifischer Antikörper (Anti-Hu-Ak)
- Liquorpunktion: Nachweis derselben Antikörper
- spinales MRT: Nachweis einer transversen Myelitis mit Ödem und KM-Aufnahme
- Neurophysiologie: MEP, SSEP, F-Wellen
- Ausschluß anderer Ursachen (siehe DD)
Paraneoplastische Myelitis Klinik zu:
Paraneoplastische Myelitis
Klinik
Paraneoplastische Myelitis
Die paraneoplastische Myelitis kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- initial oft gürtelförmige Schmerzen
- im Verlauf: Paresen der Extremitäten (Arme > Beine)
- querschnittsförmig angeordnete Sensibilitätsstörungen ("sensibles Niveau")
- Schmerzen/Parästhesien in Extremitäten
- Reflexausfall
- Blasen-/Mastdarmstörungen
Paraneoplastische Myelitis Therapie zu:
Paraneoplastische Myelitis
Therapie
Paraneoplastische Myelitis
Die therapeutischen Möglichkeiten bei der paraneoplastischen Myelitis umfassen folgendes:
- Entfernung/Therapie des Primärtumors: meist ohne sicheren Erfolg
- derzeit keine definitiv kausale Therapie verfügbar
- symptomatische Therapie: Methylprednisolon 500mg - 2g/d für 3 - 5 Tage, Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Azathioprin; Biologicals wie Rituximab; Immunglobuline i.v.; evtl. Plasmapherese
- evtl. Blasenkatheter, Überwachung der Atem- und Darmfunktion; Thromboseprophylaxe, Ulcusprophylaxe, evtl. Physiotherapie
Paraneoplastische Myelitis Komplikationen zu:
Paraneoplastische Myelitis
Komplikationen
Paraneoplastische Myelitis
Bei der paraneoplastischen Myelitis kommen folgende Komplikationen vor:
- bleibende Querschnittssymptomatik
Paraneoplastische Myelitis Zusatzhinweise zu:
Paraneoplastische Myelitis
Zusatzhinweise
Paraneoplastische Myelitis
Zur paraneoplastischen Myelitis liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.
Paraneoplastische Myelitis Literaturquellen zu:
Paraneoplastische Myelitis
Literaturquellen
Paraneoplastische Myelitis
1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie, 4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
3. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie (2008) - 4. überarbeitete Auflage - Georg Thieme Verlag Stuttgart
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
- (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
- (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
- (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
- (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
Paraneoplastische Myelitis
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