Papillomatosis confluens et reticularis

Synonyme: Morbus Gougerot-Carteaud, Gougerot-Carteaud-Syndrom

Definition

Papillomatosis confluens et reticularis

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ätiologisch ungeklärte Erkrankung mit Hyperpigmentierung der Haut und verrukösen Keratosen


Ätiologie

Papillomatosis confluens et reticularis

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  • wahrscheinlich handelt es sich um eine genetische Verhornungsstörung
  • möglicher Triggerfaktor: Besiedlung der Haut durch Malassezia furfur

Epidemiologie

Papillomatosis confluens et reticularis

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  • seltene Erkrankung
  • tritt meist bei Mädchen zu Beginn oder kurz nach der Pubertät auf

Differentialdiagnosen

Papillomatosis confluens et reticularis

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Anamnese

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  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen? 
  • Lokalisation der Hauteffloreszenzen?
  • Verlauf? Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin?
  • Beschwerden?
  • Frühere Hauterkraknungen? Bekannte Grunderkrankungen?
  • Gehäuftes Auftreten von den Effloreszenzen in der Familie? andere bekannte Erkrankungen bei den Familienangehörigen? 
  • Bisherige therapeutische Maßnahmen? 
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

Papillomatosis confluens et reticularis

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  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Pilznachweis?
  • Elektronenmikroskopie:

- Nachweis einer spongiotischen Erweiterung der Interzellularräume in der Epidermis

- Akantholyse

- an Morbus Darier erinnernde perinukleäre Tonofilamentverklumpungen

- morphologische Kapillarveränderungen


Klinik

Papillomatosis confluens et reticularis

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  • Prädilektionsstellen: v.a. sternoepigastrischer
    Bereich sowie intermammäre Region betroffen; bei stärkerer Ausprägung: Ausbreitung über den  Bauch, im Bereich von Hals, Schultern sowie Rücken möglich
  • Klinischer Befund: fleckige und flächenhafte, samtartige, gelbbraune, hyperpigmentierte, unscharf begrenzte Papeln und Plaques, die zu größeren, schmutzig-braunen Flächen konfluieren
  • subjektive Symptome fehlen

Therapie

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  • die Veränderungen werden vorsichtig abgekratzt 
  • bei positivem Malassezia-furfur-Nachweis: antimykotische Behandlung,  evtl. auch Therapieversuche mit Vitamin-D3-Analoga oder Tazaroten
  • bei stenger Indikationstellung: systemische Therapie mit Acitretin oder Isotretinoin oder antibiotische Therapie (z.B. Minocyclin) über mehrere Wochen


Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  • Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag, Heidelberg, 5. Auflage
  • Peter Altmeyer (2007) - Dermatologische Differenzialdiagnose: Der Weg zur klinischen Diagnose - Verlag Springer
  • Peter Reuter (2004) - Springer Lexikon Medizin - Springer Verlag
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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