Papilläres Meningeom

Synonyme: papillary meningioma

Definition

Papilläres Meningeom

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Das papilläre Meningeom ist eine maligne Variante eines mesodermalen, extrazerebralen Tumors, der von den Hirnhäuten ausgeht und durch ein papilläres Wachstumsmuster gekennzeichnet ist.

Es wird dem WHO-Grad III zugeteilt.


Ätiologie

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Die Ursachen des papillären Meningeoms sind:

  • spontanes Auftreten
  • Z.n. Strahlentherapie
  • gehäuft Verlust des Chromosoms 22
  • gehäuftes Auftreten bei Neurofibromatose
  • erhöhtes Risiko assoziiert mit Mammakarzinomen [8]

Pathologie:

  • WHO-Grad III
  • lokal aggressives Wachstum mit Hirninfiltration
  • histologisch: typische Zwiebelschalenformation, verkalkende Psammomkörper, perivaskuläre Pseudopapillen
  • evtl. reaktive Hyperostosen ("Spiculae") bzw. Infiltration des Schädelknochens

Lokalisation:

  • Parasagittalregion
  • Keilbeinflügel
  • Olfaktoriusrinne
  • Großhirnkonvexität
  • Spinalkanal

Epidemiologie

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Genaue epidemiologische Daten zum papillären Meningeom sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • seltene Meningeom-Variante (1-2% aller Meningeome) [1]
  • v.a im Kindes- und Jugendalter

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim papillären Meningeom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • psychische Veränderungen (evtl. Fremdanamnese)?
  • epileptische Anfälle?
  • Sehstörungen?
  • Geruchsstörungen?
  • Muskelschwäche/Lähmungen?
  • Z.n. Schädelbestrahlung?
  • maligne Vorerkrankungen in Eigen-/Familienanamnese?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des papillären Meningeoms sind relevant:

1. neurologische Untersuchung

2. cCT:

  • homogen hyperdens
  • häufige Verkalkungen
  • ausgeprägtes, homogenes KM-Enhancement
  • Ödem in 70%, reaktive knöcherne Veränderungen

oder cMRT:

  • bevorzugt, da im MRT oft die meningeale Genese gesehen werden kann
  • in T1 und T2 überwiegend isointense, pathognomonisches "menigeal sign" oder "dural tail" an Anheftungsstelle nach KM-Gabe

MR-Spektroskopie:

  • selten erforderlich: Zusatzuntersuchung zur Klärung der DD

Angiographie:

  • früher nötig, um meningeale Gefäßversorgung zu zeigen
  • heute bei Indikation zur Embolisierung einer Arterie im Rahmen der Therapie
  • ausgeprägte Vaskularisation, v.a. über A. carotis externa versorgt

EEG:

  • bei Lokalisation an Großhirnkonvexität mit Fokus

evtl. Biopsie:

  • zur histologischen Abklärung; bei Unklarheiten, kein großer Stellenwert, da ohnehin meist eine therapeutische Exstirpation des Tumors vorgenommen wird

Klinik

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Das papilläre Meningeom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • asymptomatisch

Abhängig von der Tumorlokalisation:

  • progrediente Kopfschmerzsymptomatik
  • epileptische Anfälle
  • psychische Veränderungen (Dysphorie, zunehmende Aggressivität, inadäquate Reaktionen, später Antriebsverlust, Apathie)
  • Mantelkantensyndrom: einseitige oder Paraparese der Beine (Falxmeningeom)
  • Geruchsstörungen (Olfaktoriusrinnenmeningeom)
  • Foster-Kennedy-Syndrom = ipsilaterale Optikusatrophie + kontralaterale Stauungspapille (Keilbeinflügelmeningeom)
  • Sehstörungen
  • Hörminderung
  • Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom: ipsilaterale Hirnnervenausfälle, zerebelläre Symptome
  • Querschnittslähmung (spinales Meningeom)

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim papillären Meningeom umfassen folgendes:

  • radikale Tumorresektion (2-5% Mortalität): präoperative interventionelle Embolisation bei ausgeprägter Vaskularisation
  • da bei WHO Grad II und III häufig Rezidive vorkommen: Adjuvante Radiatio: kranial > 60 Gy, spinal < 30 Gy
  • regelmäßige cCT-Nachkontrollen nötig

Komplikationen

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Beim papillären Meningeom kommen folgende Komplikationen vor:

  • weitere maligne Entartung
  • Aussaat als Meningeomatose oder extrakranieller Metastasen
  • Rezidive (in 59% der Fälle)
  • ZNS-Infiltration
  • Tod durch Verdrängung lebenswichtiger Strukturen

Zusatzhinweise

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Zum papillären Meningeom liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (1982) Kepes JJ. Meningiomas Biology, pathology and differential diagnosis. Masson: New York
  2. (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
  3. (2000) - Meinsma-vdTuin M, Molenaar WM, Mooij JJ. - Spinal papillary meningioma: a case report and review of the literature. - Acta Neurochir (Wien). ;142(6):703-8.
  4. (2003)Schlegel, U - Neuroonkologie, 2. Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  5. (2000) Kros JM, Cella F, Bakker SL, Paz Y Geuze D, Egeler RM. - Papillary meningioma with pleural metastasis: case report and literature review. - Acta Neurol Scand.  Sep;102(3):200-2.
  6. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  7. (2007) Avninder S, Vermani S, Shruti S, Chand K. - Papillary meningioma: a rare but distinct variant of malignant meningioma. - Diagn Pathol.  Jan 19;2:3.
  8. Wiemels J, Wrensch M, Claus EB (2010): Epidemiology and etiology of meningioma. J Neurooncol. 99(3):307.

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