Paget-Tumor

Synonyme: perianaler Morbus Paget

Definition

Paget-Tumor

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Der anale Paget-Tumor ist ein sehr seltener Tumor, der sich in 20% der Fälle aus apokrinen Drüsen bildet. [1]

Charakteristisch sind die atypischen, vakuolisierten Paget-Zellen.

Man unterscheidet folgende Typen des Paget-Tumors im Analbereich: [2]

  • Typ I: assoziiert mit einem Rektumkarzinom
  • Typ II: lediglich kutanes perianales auftreten

Ätiologie

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Die Ätiologie des Paget-Tumors ist ungeklärt.


Epidemiologie

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Epidemiologische Fakten zum Paget-Tumor: [2]

  • durchschnittliches Erkrankungsalter: 64 Jahre
  • Verhältnis: Männer >> Frauen
  • < als 200 Fälle des perianalen Paget-Tumors wurden bisher beschrieben.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Symptomatik des Paget-Tumors:

  • Hautveränderungen in der analen Region?
  • permanenter Juckreiz?
  • Stuhlgangsprobleme?

Diagnostik

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Diagnostische Verfahren beim Paget-Tumor:

  • Dermatologische Untersuchung
  • Hautbiopsie und immunohistochemischer Befund
  • Koloskopie (Ausschluss eines Rektumskarzinom)

Klinik

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Klinischer Verlauf des Paget-Tumors: [2]

  • Perianale oder intraanale ekzemähnliche Läsion
  • Geographische Konfiguration
  • Farbe: Rosa-rötlicher, leicht infiltrierter Bezirk mit teils Schuppen oder Erosion
  • Der Paget-Tumor breitet sich langsam flächenförmig aus.

Therapie

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Therapeutische Möglichkeiten beim Paget-Tumor umfassen: [5]

  • Radikale Resektion
  • abdominoperineale Resektion bei einem Paget-Tumor und Rektumkarzinom.
  • Strahlentherapie (schlechte Ergebnisse) [4]

Komplikationen

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Komplikationen des Paget-Tumors: [3]

  • Invasion
  • Rekurrenz
  • Defäkationsprobleme

Zusatzhinweise

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Es liegen keine weiteren Zusatzinformationen zum Paget-Tumor vor.


Literaturquellen

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  1. (1985) - Merot Y.Mazoujian G, Pinkus G, Momtaz TK, Murohey GF: Extramammary Paget`s disease of the perianal and perineal regions. Evidence of apocrine derivation. Arch Dermatol; 121:7450-2
  2. (2005) - Joachim Lange,Bernward Mölle,Josef Girona - Chirurgische Proktologie - Springer, Heidelberg
  3. (2008) - Vincent T. DeVita,Theodore S. Lawrence,Steven A. Rosenberg,Robert A. Weinberg,Ronald A. DePinho - DeVita, Hellman, and Rosenberg's cancer: principles & practice of ..., Band 1, - Lippencott Williams & Wilkins
  4. (1988) - Jensen SL,Sjolin KE,Shokouh-Amiri MH. Paget's disease of the anal margin. Br J Surg ;75:1089-92.
  5. (2010) - Peng Lian, Wei-Lie Gu, Zhen Zhang, Guo-Xiang Cai, Ming-He Wang, Ye Xu, Wei-Qi Sheng, and San-Jun CaiRetrospective analysis of perianal Paget’s disease with underlying anorectal carcinoma - World J Gastroenterol.  June 21; 16(23): 2943–2948.

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