Pagetoide Retikulose

Definition

Pagetoide Retikulose

• Missnomen für niedrigmalignes "kutanes T-Zell-Lymphom" mit ungewöhnlich stark ausgeprägter Epidermotropie

Ätiologie

Pagetoide Retikulose

• unterschieden wird der lokalisierte Typ (Woringer-Kolopp) mir einer sehr guten Prognose
• von einer disseminierten Form (Ketron und Goodman), die oft einen sehr agressiven Verlauf nimmt

Epidemiologie

Pagetoide Retikulose

• Manifestation = jede Altersgruppe
• keine Geschlechtsprädilektion

Differentialdiagnosen

Pagetoide Retikulose

• Morbus Bowen der Haut
• Psoriasis vulgaris

Anamnese

Pagetoide Retikulose

• Inspektion
• Histologie
• Immunphänotypisierung
• Welcher Typ?
• rasches oder langsames Wachstum?
• schuppende Plaques/Erythemen?
• bogen- und ringförmige Läsionen?
• flächige Erosionen?
• Ulkusbildung?

Diagnostik

Pagetoide Retikulose

• klinisches Bild
• Histologie: Durchsetzung der Epidermis mit zytoplasmareichen, "pagetoiden Zellen, viele Mitosen
• Immunphänotypisierung: Die Tumorzellen sind CD3, CD4, CD5 positiv

Klinik

Pagetoide Retikulose

lokalisierter Typ (Woringer-Kolopp):

• zunächst langsam wachsendes, meist asymptomatisches, scharf begrenztes, schuppendes Erythem, das mit zunehmender Infiltration in eine langsam wachsende Plaque übergeht
• Ausbildung bogen- und ringförmiger Läsionen
• bei langer Bestanddauer flächige Erosionen und Ulkusbildung

Disseminierter Typ (Ketron und Goodman)

• vor allem bei älteren Männern disseminierte, rasch wachsende, schuppende Plaques mit Neigung zur Generalisation
• im Gegensatz zur Mycosis fungoides fehlt eine Systembeteiligung
• die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt

Therapie

Pagetoide Retikulose

• bei isolierten Herden: Exzision, OUVA-Bad-Therapie oder Röntgen bzw. Elektronenbestrahlung
• bei disseminierten Herden: Glukokortikoide, PUVA-Therapie, ggf. in Kombination mit Interferon alpha oder Retinoiden, extrakorporale Photopherese, Strahlentherapie, Chemotherapie

Komplikationen

Pagetoide Retikulose

• Übergang in eine klassische Mycosis fungoides möglich

Zusatzhinweise

Pagetoide Retikulose

Prognose:

• sehr günstig
• besonders bei lokalisiertem Typ

Literaturquellen

Pagetoide Retikulose

1. P. Altmeyer, K. Hoffmann - Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsorientierte Darstellung - W3l GmbH
2. R. Dummer - Physikalische Therapiemaßnahmen in der Dermatologie - Steinkopff Verlag Darmstadt

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe