Pagetoide Retikulose

Synonyme: Morbus Woringer-Kolopp, epidermotrope Retikulose, lokalisierte Mycosis fungoides mit Epidermotropismus, pagetoid reticulosis

Definition

Pagetoide Retikulose

Bearbeitungsstatus ?
  • Missnomen für niedrigmalignes "kutanes T-Zell-Lymphom" mit ungewöhnlich stark ausgeprägter Epidermotropie

Ätiologie

Pagetoide Retikulose

Bearbeitungsstatus ?
  • unterschieden wird der lokalisierte Typ (Woringer-Kolopp) mir einer sehr guten Prognose
  • von einer disseminierten Form (Ketron und Goodman), die oft einen sehr agressiven Verlauf nimmt

Epidemiologie

Pagetoide Retikulose

Bearbeitungsstatus ?
  • Manifestation = jede Altersgruppe
  • keine Geschlechtsprädilektion

Differentialdiagnosen

Pagetoide Retikulose

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Pagetoide Retikulose

Bearbeitungsstatus ?
  • Inspektion
  • Histologie
  • Immunphänotypisierung
  • Welcher Typ?
  • rasches oder langsames Wachstum?
  • schuppende Plaques/Erythemen?
  • bogen- und ringförmige Läsionen?
  • flächige Erosionen?
  • Ulkusbildung?

Diagnostik

Pagetoide Retikulose

Bearbeitungsstatus ?
  • klinisches Bild
  • Histologie: Durchsetzung der Epidermis mit zytoplasmareichen, "pagetoiden Zellen, viele Mitosen
  • Immunphänotypisierung: Die Tumorzellen sind CD3, CD4, CD5 positiv

Klinik

Pagetoide Retikulose

Bearbeitungsstatus ?

lokalisierter Typ (Woringer-Kolopp):

  • zunächst langsam wachsendes, meist asymptomatisches, scharf begrenztes, schuppendes Erythem, das mit zunehmender Infiltration in eine langsam wachsende Plaque übergeht
  • Ausbildung bogen- und ringförmiger Läsionen
  • bei langer Bestanddauer flächige Erosionen und Ulkusbildung

Disseminierter Typ (Ketron und Goodman)

  • vor allem bei älteren Männern disseminierte, rasch wachsende, schuppende Plaques mit Neigung zur Generalisation
  • im Gegensatz zur Mycosis fungoides fehlt eine Systembeteiligung
  • die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt

Therapie

Pagetoide Retikulose

Bearbeitungsstatus ?
  • bei isolierten Herden: Exzision, OUVA-Bad-Therapie oder Röntgen bzw. Elektronenbestrahlung
  • bei disseminierten Herden: Glukokortikoide, PUVA-Therapie, ggf. in Kombination mit Interferon alpha oder Retinoiden, extrakorporale Photopherese, Strahlentherapie, Chemotherapie

Komplikationen

Pagetoide Retikulose

Bearbeitungsstatus ?
  • Übergang in eine klassische Mycosis fungoides möglich

Zusatzhinweise

Pagetoide Retikulose

Bearbeitungsstatus ?

Prognose:

  • sehr günstig
  • besonders bei lokalisiertem Typ

Literaturquellen

Pagetoide Retikulose

Bearbeitungsstatus ?
  1. P. Altmeyer, K. Hoffmann - Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsorientierte Darstellung - W3l GmbH
  2. R. Dummer - Physikalische Therapiemaßnahmen in der Dermatologie - Steinkopff Verlag Darmstadt
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen