Pagetoide Retikulose
Synonyme: Morbus Woringer-Kolopp, epidermotrope Retikulose, lokalisierte Mycosis fungoides mit Epidermotropismus, pagetoid reticulosis
Definition
Pagetoide Retikulose
- Missnomen für niedrigmalignes "kutanes T-Zell-Lymphom" mit ungewöhnlich stark ausgeprägter Epidermotropie
Pagetoide Retikulose
Ätiologie
Pagetoide Retikulose
- unterschieden wird der lokalisierte Typ (Woringer-Kolopp) mir einer sehr guten Prognose
- von einer disseminierten Form (Ketron und Goodman), die oft einen sehr agressiven Verlauf nimmt
Pagetoide Retikulose Epidemiologie zu:
Pagetoide Retikulose
Epidemiologie
Pagetoide Retikulose
- Manifestation = jede Altersgruppe
- keine Geschlechtsprädilektion
Pagetoide Retikulose Differentialdiagnosen zu:
Pagetoide Retikulose
Differentialdiagnosen
Pagetoide Retikulose
Pagetoide Retikulose Anamnese zu:
Pagetoide Retikulose
Anamnese
Pagetoide Retikulose
- Inspektion
- Histologie
- Immunphänotypisierung
- Welcher Typ?
- rasches oder langsames Wachstum?
- schuppende Plaques/Erythemen?
- bogen- und ringförmige Läsionen?
- flächige Erosionen?
- Ulkusbildung?
Pagetoide Retikulose Diagnostik zu:
Pagetoide Retikulose
Diagnostik
Pagetoide Retikulose
- klinisches Bild
- Histologie: Durchsetzung der Epidermis mit zytoplasmareichen, "pagetoiden Zellen, viele Mitosen
- Immunphänotypisierung: Die Tumorzellen sind CD3, CD4, CD5 positiv
Pagetoide Retikulose Klinik zu:
Pagetoide Retikulose
Klinik
Pagetoide Retikulose
lokalisierter Typ (Woringer-Kolopp):
- zunächst langsam wachsendes, meist asymptomatisches, scharf begrenztes, schuppendes Erythem, das mit zunehmender Infiltration in eine langsam wachsende Plaque übergeht
- Ausbildung bogen- und ringförmiger Läsionen
- bei langer Bestanddauer flächige Erosionen und Ulkusbildung
Disseminierter Typ (Ketron und Goodman)
- vor allem bei älteren Männern disseminierte, rasch wachsende, schuppende Plaques mit Neigung zur Generalisation
- im Gegensatz zur Mycosis fungoides fehlt eine Systembeteiligung
- die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt
Pagetoide Retikulose Therapie zu:
Pagetoide Retikulose
Therapie
Pagetoide Retikulose
- bei isolierten Herden: Exzision, OUVA-Bad-Therapie oder Röntgen bzw. Elektronenbestrahlung
- bei disseminierten Herden: Glukokortikoide, PUVA-Therapie, ggf. in Kombination mit Interferon alpha oder Retinoiden, extrakorporale Photopherese, Strahlentherapie, Chemotherapie
Pagetoide Retikulose Komplikationen zu:
Pagetoide Retikulose
Komplikationen
Pagetoide Retikulose
- Übergang in eine klassische Mycosis fungoides möglich
Pagetoide Retikulose Zusatzhinweise zu:
Pagetoide Retikulose
Zusatzhinweise
Pagetoide Retikulose
Prognose:
- sehr günstig
- besonders bei lokalisiertem Typ
Pagetoide Retikulose Literaturquellen zu:
Pagetoide Retikulose
Literaturquellen
Pagetoide Retikulose
- P. Altmeyer, K. Hoffmann - Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsorientierte Darstellung - W3l GmbH
- R. Dummer - Physikalische Therapiemaßnahmen in der Dermatologie - Steinkopff Verlag Darmstadt
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
Pagetoide Retikulose
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Weiterführende Links
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