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Glykogenose Typ V und Typ VII
Glykogenosen allgemein: verschiedene angeborene Enzymdefekte des Glukoseab- oder -aufbaus gestörte Glukosehomöostase pathologische Speicherung von Glykogen in verschiedenen Organen Typ V : Defekt der Muskelphosphorylase Typ VII: Defekt der Muskelphosphofruktokinase → Zum Krankheitsbild Glykogenose Typ V und Typ VII
Glykogenose Typ VI
Glykogenosen allgemein: verschiedene angeborene Enzymdefekte des Glukoseab- oder -aufbaus gestörte Glukosehomöostase pathologische Speicherung von Glykogen in verschiedenen Organen Typ VI : Defekt der Leberphosphorylase Typ VIa : Defekt der Phosphorylase-b-Kinase der Leber → Zum Krankheitsbild Glykogenose Typ VI
Glykogenose Typ IV
Glykogenosen allgemein: verschiedene angeborene Enzymdefekte des Glukoseab- oder -aufbaus gestörte Glukosehomöostase pathologische Speicherung von Glykogen in verschiedenen Organen Typ IV : Defekt der Amylo-(1,4-1,6) Transglucosidase = Branching enzyme → Zum Krankheitsbild Glykogenose Typ IV
Glykogenose Typ II
Glykogenosen allgemein: verschiedene angeborene Enzymdefekte des Glukoseab- oder -aufbaus gestörte Glukosehomöostase pathologische Speicherung von Glykogen in verschiedenen Organen Glykogenose Typ II : lysosomaler EnzymDefekt der a-1,4-GLukosidase (saure Maltase) → Zum Krankheitsbild Glykogenose Typ II
Glykogenose Typ 0
bei der Glykogenose Typ 0 handelt es sich um eine vrerbte Störung des Glykogenaufbaus durch Defekt der Glykogensynthase. Keine "klassische" Glykogenose, da der nicht der Glykogenabbau gestört ist. Auch keine Speicherung von Glykogen in anderen Organen → Zum Krankheitsbild Glykogenose Typ 0
