Die neuesten Aktualisierungen des med2click-Wissens (Neuromuskuläre Erkrankungen)

Dermatomyositis

die Dermatomyositis ist eine entzündliche Erkrankung unbekannter Ursache von Muskel und Haut, selten weiterer Organe im Gegensatz zur Dermatomyositis des Erwachsenen gibt es keine Assoziationen mit Malignomen → Zum Krankheitsbild Dermatomyositis

Guillain-Barré-Syndrom

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine akute postinfektiöse Polyneuritis mit multifokaler Demyelinisierung peripherer Nerven. Es gibt folgende Varianten des Guillain-Barré-Syndroms: Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy - AIDP): die häufigste Form in Nordmerika und Europa mit 85 bis 90% Akute motorische axonale Neuropathie (Acute motor axonal neuropathy - AMAN): eine rein motorische Form des GBS. Vorkommen v.a. in Entwicklungsländern mit saisonaler Häufigkeit und Assoziation mit Campylobacter jejuni-Infektion Akute sensomotorische axonale Neuropathie (Acute motor-sensory axonal neuropathy - AMSAN) ähnelt der AMAN mit mehr sensorischen Symptomen. Miller Fisher Syndrom: Ophthalmoplegie, Ataxie und  Muskelschwäche mit Areflexie Polyneuritis cranialis: akute bilaterale multiple Hirnnervenbeteiligung und schwere periphere sensorische Störungen. Assoziiert mit vorangegangener Infektion mit Zytomegalievirus [10]. Andere seltenere Varianten umfassen folgende Symptomatik: Pharyngeal-zervikal-brachial: Parese der Arme und Schluckstörungen [13] Paraparese, mit alleiniger Beteiligung der Beine [12] Akute Pandysautonomie mit Diarrhoe, Erbrechen, Abdominalschmerzen, Ileus, orthostatischer Hypotension, Pupillenanomalien, Urinretention, Brady- und Tachykardie, Anhidrose [14] rein sensorisches GBS mit Ataxie und herabgesetztem Reflexstatus und kaum motorischen Symptomen → Zum Krankheitsbild Guillain-Barré-Syndrom

Myasthenia gravis

Bei Myasthenia gravis kommt es zu einer Störung der neuromuskulären Erregungsübertragung, was zu einer abnormen Muskelschwäche und schnellen Ermüdbarkeit der Muskulatur führt. → Zum Krankheitsbild Myasthenia gravis

Endokrine Myopathien

Die endokrine Myopathien ist eine langsam progrediente Myopathie als Frühsymptom einer endokrinen Störung. → Zum Krankheitsbild Endokrine Myopathien

Kongenitale Myopathien

Kongenitale Myopathien sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen mit Muskelschwäche und Paresen distaler Muskelgruppen ohne wesentliche Beteiligung der proximalen Muskulatur oder der Gesichts- und Rumpfmuskulatur mit unterschiedlichem Vererbungsmodus und Manifestationsalter. Es werden 3 Gruppen unterschieden: kongenitale Muskeldystrophie kongenitale Muskelreifungsstörung kongenitale Strukturmyopathie → Zum Krankheitsbild Kongenitale Myopathien