Untergeordnete Krankheitsbilder

  • Aicardi-Goutieres-Syndrom
  • Metachromatische Leukodystrophie (dystrophische Prozesse des Nervensystems, metachromatische Leukodystrophie, Erkrankungen der weißen Substanz, familiäre juvenile diffuse Sklerose, Mukosulfatidose)
  • Morbus Alexander (Alexander Krankheit, Infantile Form = Zystische Leukoenzephalopathie mit Megalenzephalie)
  • Morbus Canavan
  • Morbus Krabbe (Globoidzellleukodystrophie)
  • Morbus Pelizaeus-Merzbacher und spastische Paraplegie Typ 2
  • Myelinopathia centralis diffusa
  • Zystische Leukoenzephalopathie mit Megalenzephalie (infantile Form des Morbus Alexander)
 

Die neuesten Aktualisierungen des med2click-Wissens (Degeneration der weißen Substanz)

Morbus Krabbe

Beim Morbus Krabbe handelt es sich um eine lysosomale Speichererkrankung (Sphingolipidose) mit einem Defekt der β-Galaktozerebrosidase. → Zum Krankheitsbild Morbus Krabbe

Metachromatische Leukodystrophie

Die metachromatische Leukodystrophie ist eine degenerative Erkrankung der weißen Substanz. Es handelt sich um eine lysosomale Speichererkrankung, Sphingolipidose mit Defekt der Arylsulfatase A. → Zum Krankheitsbild Metachromatische Leukodystrophie

Morbus Alexander

Morbus Alexander gehört zu den Leukodystrophien und ist eine neurologische Fehlsteuerung der kortikalen weissen Substanz.[3] Es gibt vier verschiedene Formen des Morbus Alexander [8]: Infantile Form 51% Neonatale Form Juvenile Form 23% Adulte Form 24% → Zum Krankheitsbild Morbus Alexander

Zystische Leukoenzephalopathie mit Megalenzephalie

Zystische Leukoenzephalopathie mit Megalenzephalie ist eine angeborene, erbliche, neurodegenerative Erkrankung mit Untergang von Hirngewebe. Sie geht mit Vergrößerung des Gehirnes aufgrund diffuser Wucherungen der weissen Substanz und schließlich der progessiven Atrophie dieser einher. DieZystischen Leukoenzephalopathien mit Megalenzephalie gehören zu den makrozephalen Leukenzaphalopathien. Die Zystische Leukoenzephalopathie mit Megalenzephalie kann auch als infantile Form des Morbus Alexanders definiert werden (63 % aller Morbus Alexander Fälle sind die Infantile Form, also die Zystische Leukoenzephalopathie mit Megalenzephalie) Erkrankte Kinder versterben innerhalb der ersten Lebensjahre.[6] → Zum Krankheitsbild Zystische Leukoenzephalopathie mit Megalenzephalie