Untergeordnete Krankheitsbilder

 

Die neuesten Aktualisierungen des med2click-Wissens (Phagozytendefekte)

Griscelli-Syndrom

partieller Albinismus mit Immundefek-> Zerstörung der zytotoxischen T-Zellen und NK-    Zell-Funktion druch überschießende Makrophagenaktivierung -> Panzytopenie = akzeleriert Phase, lymphohistozytäre Infiltration von Organen → Zum Krankheitsbild Griscelli-Syndrom

Chediak-Higashi-Syndrom

Das Chediak-Higashi-Syndom ist eine angeborene Granulozytenfunktionsstörung mit erhöhter Anfälligkeit für bakterielle Infekte, Riesengranula und partiellem Albinismus. → Zum Krankheitsbild Chediak-Higashi-Syndrom

Spezifische Defekte bei der Abwehr von Mykobakterien

handelt sich um erbliche Störungen der Abwehr von Mykobakterien und weiteren intrazellulären Keimen bedingt durch Defekte in der Interferon-γ-Interleukin-12-Achse → Zum Krankheitsbild Spezifische Defekte bei der Abwehr von Mykobakterien

Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)

 Leukozytenadhäsionsdefekt allgemein: Granulozytenfunktionsstörung vererbter Mangel an Adhäsionsmolekülen (Integrinen) Typ: LAD 3 : Rap1-Defekt; → Zum Krankheitsbild Leukozytenadhäsionsdefekt 3 (LAD3)

Leukozytenadhäsionsdefekt 2 (LAD2)

Leukozytenadhäsionsdefekt allgemein: Granulozytenfunktionsstörung vererbter Mangel an Adhäsionsmolekülen (Integrinen) Typ: LAD 2: UDP-Fucosetransporter I defekt = identisch mit angeborener Glykosilierungsstörung Typ 2c (ongenital disorder of glycosylation CDG) → Zum Krankheitsbild Leukozytenadhäsionsdefekt 2 (LAD2)