Die neuesten Aktualisierungen des med2click-Wissens (Immundefekterkrankungen)

IgG-Subklassen-Defekt

Der IgG - Subklassenmangel beruht auf einer Störung der B-Zellfunktion, die zu einer inadäquaten Antwort des Organismus im Sinne einer verminderten Antikörperproduktion bei Einwirkung immunogener Reize führt. → Zum Krankheitsbild IgG-Subklassen-Defekt

Griscelli-Syndrom

partieller Albinismus mit Immundefek-> Zerstörung der zytotoxischen T-Zellen und NK-    Zell-Funktion druch überschießende Makrophagenaktivierung -> Panzytopenie = akzeleriert Phase, lymphohistozytäre Infiltration von Organen → Zum Krankheitsbild Griscelli-Syndrom

DiGeorge-Anomalien

die DiGeorge-Anomalie ist eine Erkrankung der CATCH-22-Gruppe Entwicklungsdefekt der 3.+ 4.Schlundtasche: cardia effect, abnormal face, thymichypoplasia, cleft palate, hypocalcemia → Zum Krankheitsbild DiGeorge-Anomalien

IgA-Mangel

häufigster angeborener Immundefekt IgA-Plasmaspiegel < 5mg/dl → Zum Krankheitsbild IgA-Mangel

X-chromosomal vererbte Immundysregulation, Polyendokrinopathie und Enteropathie (IPEX-Syndrom)

Selektive Störung der T-Zell-Immunantwort, die zu einer inadäquaten Reaktion des Organismus bei Einwirkung immunogener Reize führt und zu Erkrankungen, insbesondere durch intrazelluläre Erreger, mit begleitenden endokrinen und intestinalen Symptomen. → Zum Krankheitsbild X-chromosomal vererbte Immundysregulation, Polyendokrinopathie und Enteropathie (IPEX-Syndrom)