Osteosarkom

Definition

Osteosarkom

Osteosarkom ist ein hochmaligner, spindelzelliger Tumor, der von der Knochen bildenden Matrix ausgeht und am häufigsten in den Metaphysen der langen Röhrenknochen lokalisiert ist.

Ätiologie

Osteosarkom

Die Ursachen der Osteosarkome:

• neben genetischer Prädisposition erhöhen ionisierende Strahlen und alkylierende Substanzen dosisabhängig das Risiko, an einem Osteosarkom zu erkranken
• hochmaligne Osteosarkome weisen sehr variable Karyotypen mit zahlreichen numerischen und strukturellen Veränderungen auf und sind fast stets aneuploid
• wahrscheinlich liegt eine Störung des Zellzyklus mit Inaktivierung des Tumorsuppressorgens RB1 vor, das auch für die Entstehung des Retinoblastoms verantwortlich ist

Lokalisation

• Osteosarkome treten hauptsächlich in den Metaphysen der langen Röhrenknochen auf
• 50% sind kniegelenknah lokalisiert
• die häufigsten Primärlokalisationen sind der distale Femur (33%) und die proximale Tibia (14%) sowie der proximale Humerus (10%) und das Os ilium

Pathologie

• man unterscheidet osteoblastische, chondroblastische und fibroblastische Osteosarkome

Epidemiologie

Osteosarkom

Bei Osteosarkom handelt es sich um den häufigsten malignen Knochentumor des Kindesalter mit einem Altersgipfel bei 10 Jahren

• Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen

Differentialdiagnosen

Osteosarkom

• Kallusbildung bei Brüchen der Mittelfußknochen
• Aneurysmatische Knochenzysten der Wirbelsäule
• Osteoblastom
• Osteomyelitis und Spondylodiszitis
• Nichtbakterielle Osteomyelitis
• Retinoblastom
• Myositis ossificans
• Aneurysmatische Knochenzyste
• Akute hämatogene Osteomyelitis
• Osteomyelitis

Anamnese

Osteosarkom

Bei dem Osteosarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Schwellung, Schmerzen und Bewegungseinschränkung der entsprechenden Extremität?
• Rötung und Überwärmung?
• bildgebende Verfahren
• Nachweis chromosomaler Veränderungen?

Diagnostik

Osteosarkom

Die diagnostischen Maßnahmen bei einem Osteosarkom:

Röntgen

• des befallenen Knochens: Osteolysen neben Knochenneubildung und Periostabhebungen
• Spiculae (senkrecht zum Knochen in die Umgebung wachsendes Tumorosteoid) sind charakteristisch

Kernspintomographie

• bildgebende Methode der Wahl zur Abbildung der medullären Ausdehnung, des Weichteilbefalls sowie der anatomischen Beziehungen zu Gefäßen und Nerven

Skelettszintigraphie

• Metastasensuche

Röntgen-Thorax, CT-Thorax

• Lungenmetastasen?
• eine Biopsie des Tumors mit histologischer Untersuchung ist obligat.

Zytogenetik und Molekulargenetik

• Nachweis chromosomaler Veränderungen oder Mulationen im RB1-Gen in Tumorzellen

Klinik

Osteosarkom

Die klinische Symptomatik bei einem Osteosarkom:

• Schwellung, Schmerzen und Bewegungseinschränkung der betroffenen Extremität sind die typischen Erstsymptome
• Rötung und Überwärmung lassen zunächst an eine Osteomyelitis denken
• in 20% der Fälle hat die Metastasierung bei Diagnosestellung bereits stattgefunden (70% okkulte Metastasen)
• typische Metastasierungsorte sind Lunge und Skelett

Therapie

Osteosarkom

Die therapeutischen Maßnahmen bei einem Osteosarkom:

• im Anschluss an die bioptische Diagnosesicherung wird eine präoperative Chemotherapie mit Ifosfamid, Adriamycin, Methotrexat und Cisplatin über 10 Wochen durchgeführt
• dadurch werden unsichtbare Metastasen frühzeitig behandelt, man gewinnt Zeit zur Operationsvorbereitung, und die Chancen für eine extremitätenerhaltende Operation werden erhöht
• anschließend erfolgt die operative Versorgung, die in einer Amputation, Gelenkentfernung und Implantation einer Endprothese, Umkehrplastik (Sprunggelenk wird Kniegelenk) oder, sehr selten der Entnahme des Tumors besteht
• die postoperative Chemotherapie wird mit Doxorubicin, Methotrexat, Cisplatin und Ifosfamid bis zur Woche 30 durchgeführt
• eine operative Resektion einzelner Lungenmetastasen wird nur in Einzelfällen vorgenommen

Komplikationen

Osteosarkom

Komplikationen des Osteosarkoms:

• Tod

Zusatzhinweise

Osteosarkom

Prognose des Osteosarkoms:

• die langfristigen Heilungschancen liegen heute bei 70%
• je kleiner das Tumorvolumen und je weiterperipher der Primärtumor liegt, desto günstiger ist die Prognose

Literaturquellen

Osteosarkom

1. (2009) Muntau AC - Intensivkurs Pädiatrie - Urban & Fischer
2. (2010) Schumpelick V, Bleese N, Mommsen U - Kurzlehrbuch Chirurgie - Thieme