Osteomyelofibrose
Synonyme: OMF, cIMF, OMS, chronische idiopathische Myelofibrose, Osteomyelosklerose, Knochenmarksfibrose
Definition
Osteomyelofibrose
Die Osteomyelofibrose gehört zu den myeloproliferativen Erkrankungen mit folgenden Merkmalen:
- Es besteht eine Splenomegalie.
- Es kommt zu einer hochgradigen Fibrosierung und Sklerosierung des blutbildenden Knochenmarks.
- In Milz und Leber findet die extramedulläre Blutbildung statt.
- Es finden sich unreife Zellvorstufen im Blut.
Die Osteomyelofibrose kann primär (eigenständig) oder sekundär bei anderen Knochenmarkserkrankungen auftreten.
Osteomyelofibrose
Ätiologie
Osteomyelofibrose
Als mögliche Ursachen einer Osteomyelofibrose werden angesehen:
- genetische Veränderungen
- Umwelteinflüsse (physikalische, chemische, ionisierende Strahlen)
- andere Knochenmarkserkrankungen, die in eine Osteomyelofibrose übergehen
Osteomyelofibrose Epidemiologie zu:
Osteomyelofibrose
Epidemiologie
Osteomyelofibrose
Zur Epidemiologie der Osteomyelofibrose liegen folgende Daten vor:
- mittleres Erkrankungsalter: 50-65 Jahre
- 0,3 Erkrankungen /100.000 Einwohner/ Jahr (seltene Erkrankung) [6]
- w ≥ m
Osteomyelofibrose Differentialdiagnosen zu:
Osteomyelofibrose
Differentialdiagnosen
Osteomyelofibrose
- Haarzell-Leukämie
- Myelodysplastische Syndrome
- Chronische myeloische Leukämie
- Multiples Myelom
- Hodgkin-Lymphom
- Neutropenie (durch Bildungsstörungen im Knochenmark)
- Polyzythämie
Osteomyelofibrose Anamnese zu:
Osteomyelofibrose
Anamnese
Osteomyelofibrose
Bei der Osteomyelofibrose sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Druck im linken Oberbauch?
- Gewichtsverlust?
- Schwäche? Müdigkeit?
- Rezidivierende Fieberschübe?
- Appetitlosigkeit ?
- Nachtschweiß ?
- Gelenkschmerzen ?
- Sehstörungen ?
- Durchfall?
- Juckreiz der Haut?
- Neigung zu verlängerten Blutungen?
Osteomyelofibrose Diagnostik zu:
Osteomyelofibrose
Diagnostik
Osteomyelofibrose
Zur diagnostischen Abklärung der Osteomyelofibrose sind relevant:
- Anamnese
- körperliche Untersuchung (Splenomegalie!)
- Blutbild (Frühphase: Leukozytose, Linksverschiebung /unreife Zellvorstufen, Thrombozytose, LDH erhöht, Harnsäure erhöht; Spätphase: Panzytopenie, Poikilozytose)
- Knochenmarkspunktion mit Zytologie und Histologie ( Nachweis der JAK2-Mutation, kein Nachweis von Philadelphia-Chromosom und bcr-Rearrangment, Myelofibrose, "trockenes Mark"/Punctio sicca)
- Abdomensonographie (vergrößerte Milz und Leber?)
Osteomyelofibrose Klinik zu:
Osteomyelofibrose
Klinik
Osteomyelofibrose
Symptome der Osteomyelofibrose können sein:
- Gewichtsabnahme
- Leistungsminderung
- Splenomegalie
- Fieber
- gelegentlich Hepatomegalie
- Thrombosen (Frühphase)
- verlängerte Blutungen
- Müdigkeit
- Appetitlosigkeit
- Durchfall
- Nachtschweiß
- Splenomegalie
- evtl. Hepatomegalie
- Druckgefühl im linken (und rechten) Oberbauch
- Gelenkschmerzen
- Sehstörungen
- Juckreiz der Haut
Osteomyelofibrose Therapie zu:
Osteomyelofibrose
Therapie
Osteomyelofibrose
Die therapeutischen Möglichkeiten bei Osteomyelofibrose umfassen:
- Therapie durch Hämatologen
- Medikamentöse Therapie mit:
- Interferon alpha 3x3 Mio IE sc. /Woche(Frühphase) → Senkung von Leukozyten- und Thrombozytenzahlen
- Thalidomid und Lenalidomid (+ ev. Prednisolon)
- Hydroxyurea 0,5-1 g/d po.
- Androgene
- Erythropoetin
- Erythrozytenkonzentrate bei Anämie (Hb < 8g/dl)
- ASS 100mg/d (oder Anagrelid) bei Thrombozytose
- Evtl. Splenektomie (strenge Indikationsstellung/ nur bei starken Verdrängungs-erscheinungen oder bei Pooling von Blutzellen in der vergrößerten Milz)
- Evtl. Milzbestrahlung
- Ggf. Knochenmarkstransplantation
Osteomyelofibrose Komplikationen zu:
Osteomyelofibrose
Komplikationen
Osteomyelofibrose
Bei der Osteomyelofibrose kommen folgende Komplikationen vor:
- Thrombembolien (Frühphase)
- schwere Infektionen (Granulozytopenie/Spätphase)
- verlängerte Blutungen (Thrombozytopenie/Spätphase)
- Übergang in akute Leukämie oder Myelodysplastisches Syndrom (10% der Fälle)
Osteomyelofibrose Zusatzhinweise zu:
Osteomyelofibrose
Zusatzhinweise
Osteomyelofibrose
Zusatzhinweise zur Osteomyelofibrose:
- Mittlere Überlebenszeit: 5 Jahre
- ungünstigere Prognose bei: Hb<10g/dl; "high grade Myelofibrose"; Nachweis von Blasten im peripheren Blut
- Kontrolle durch Hämatologen zunächst monatlich, dann alle 3 Monate (vom Einzelfall abhängig)
Osteomyelofibrose Literaturquellen zu:
Osteomyelofibrose
Literaturquellen
Osteomyelofibrose
- (2010) Herold, Gerd: Innere Medizin- Köln
- (2009) MLP Duale Reihe Innere Medizin - Thieme, Stuttgart
(2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer (2006) Griesshammer M., Gisslinger H., Heimpel H. (Korr.), Lengfelder E., Reiter A.: Chronische myeloproliferative Erkrankungen. Neue Leitlinien der DGHO (Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie) (Stand: November 2006) (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
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Weiterführende Links
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