Osteomyelofibrose

Synonyme: OMF, cIMF, OMS, chronische idiopathische Myelofibrose, Osteomyelosklerose, Knochenmarksfibrose

Definition

Osteomyelofibrose

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Die Osteomyelofibrose gehört zu den myeloproliferativen Erkrankungen mit folgenden Merkmalen:

  • Es besteht eine Splenomegalie.
  • Es kommt zu einer hochgradigen Fibrosierung und Sklerosierung des blutbildenden Knochenmarks.
  • In Milz und Leber findet die extramedulläre Blutbildung statt.
  • Es finden sich unreife Zellvorstufen im Blut.

Die Osteomyelofibrose kann primär (eigenständig) oder sekundär bei anderen Knochenmarkserkrankungen auftreten.


Ätiologie

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Als mögliche Ursachen einer Osteomyelofibrose werden angesehen:

  • genetische Veränderungen
  • Umwelteinflüsse (physikalische, chemische, ionisierende Strahlen)
  • andere Knochenmarkserkrankungen, die in eine Osteomyelofibrose übergehen

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der Osteomyelofibrose liegen folgende Daten vor:

  • mittleres Erkrankungsalter: 50-65 Jahre
  • 0,3 Erkrankungen /100.000 Einwohner/ Jahr (seltene Erkrankung) [6]
  • w ≥ m

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Osteomyelofibrose sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Druck im linken Oberbauch?
  • Gewichtsverlust?
  • Schwäche? Müdigkeit?
  • Rezidivierende Fieberschübe?
  • Appetitlosigkeit ?
  • Nachtschweiß ?
  • Gelenkschmerzen ?
  • Sehstörungen ?
  • Durchfall?
  • Juckreiz der Haut?
  • Neigung zu verlängerten Blutungen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Osteomyelofibrose sind relevant:

  • Anamnese
  • körperliche Untersuchung (Splenomegalie!)
  • Blutbild (Frühphase: Leukozytose, Linksverschiebung /unreife Zellvorstufen, Thrombozytose, LDH erhöht, Harnsäure erhöht; Spätphase: Panzytopenie, Poikilozytose)
  • Knochenmarkspunktion mit Zytologie und Histologie ( Nachweis der JAK2-Mutation, kein Nachweis von Philadelphia-Chromosom und bcr-Rearrangment, Myelofibrose, "trockenes Mark"/Punctio sicca)
  • Abdomensonographie (vergrößerte Milz und Leber?)

Klinik

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Symptome der Osteomyelofibrose können sein:

  • Gewichtsabnahme
  • Leistungsminderung
  • Splenomegalie
  • Fieber
  • gelegentlich Hepatomegalie
  • Thrombosen (Frühphase)
  • verlängerte Blutungen
  • Müdigkeit
  • Appetitlosigkeit
  • Durchfall
  • Nachtschweiß
  • Splenomegalie
  • evtl. Hepatomegalie
  • Druckgefühl im linken (und rechten) Oberbauch
  • Gelenkschmerzen
  • Sehstörungen
  • Juckreiz der Haut

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Osteomyelofibrose umfassen:

  • Therapie durch Hämatologen
  • Medikamentöse Therapie mit:
  1. Interferon alpha 3x3 Mio IE sc. /Woche(Frühphase) → Senkung von Leukozyten- und Thrombozytenzahlen
  2. Thalidomid und Lenalidomid (+ ev. Prednisolon)
  3. Hydroxyurea 0,5-1 g/d po.
  4. Androgene
  5. Erythropoetin
  • Erythrozytenkonzentrate bei Anämie (Hb < 8g/dl)
  • ASS 100mg/d (oder Anagrelid) bei Thrombozytose
  • Evtl. Splenektomie (strenge Indikationsstellung/ nur bei starken Verdrängungs-erscheinungen oder bei Pooling von Blutzellen in der vergrößerten Milz) 
  • Evtl. Milzbestrahlung
  • Ggf. Knochenmarkstransplantation





Komplikationen

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Bei der Osteomyelofibrose kommen folgende Komplikationen vor:

  • Thrombembolien (Frühphase)
  • schwere Infektionen (Granulozytopenie/Spätphase)
  • verlängerte Blutungen (Thrombozytopenie/Spätphase)
  • Übergang in akute Leukämie oder Myelodysplastisches Syndrom (10% der Fälle)

Zusatzhinweise

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Zusatzhinweise zur Osteomyelofibrose:

  • Mittlere Überlebenszeit: 5 Jahre
  • ungünstigere Prognose bei: Hb<10g/dl; "high grade Myelofibrose"; Nachweis von Blasten im peripheren Blut
  • Kontrolle durch Hämatologen zunächst monatlich, dann alle 3 Monate (vom Einzelfall abhängig)

Literaturquellen

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  1. (2010) Herold, Gerd: Innere Medizin- Köln
  2. (2009) MLP Duale Reihe Innere Medizin - Thieme, Stuttgart

(2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer (2006) Griesshammer M., Gisslinger H., Heimpel H. (Korr.), Lengfelder E., Reiter A.: Chronische myeloproliferative Erkrankungen. Neue Leitlinien der DGHO (Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie) (Stand: November 2006) (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media


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