Osteogenesis imperfecta tarda

Synonyme: Typ I, Typ Lobstein, Glasknochenkrankheit, Fragilitas osseum , brittle bone disease

Definition

Osteogenesis imperfecta tarda

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Als Osteogenesis imperfecta tarda bezeichnet man eine abnorme Knochenbrüchigkeit.



Ätiologie

Osteogenesis imperfecta tarda

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Die Osteogenesis imperfecta tarda wird autosomal dominant vererbt.


Epidemiologie

Osteogenesis imperfecta tarda

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Inzidenz der Osteogenesis imperfecta tarda: 1 : 30.000


Differentialdiagnosen

Osteogenesis imperfecta tarda

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Anamnese

Osteogenesis imperfecta tarda

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Anamnestische Informationen der Osteogenesis imperfecta tarda sind:

  • blaue Skleren
  • Frakturen mit Erwerb der Aufrichtung der Kleinkindes
  • Schwerhörigkeit im Erwachsenenalter

Diagnostik

Osteogenesis imperfecta tarda

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Zur diagnostischen Abklärung einer Osteogenesis imperfecta tarda sind relevant:

  • Zahnstatus: Dentinogenesis imperfecta
  • Kein Minderwuchs
  • blaue Skleren
  • Inbezugsetzung von Frakturen und Gewalt bzw. indaäquaten Minimaltraumata

Klinik

Osteogenesis imperfecta tarda

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Zu den Symptomen einer Osteogenesis imperfecta tarda gehören:

  • weicher Schädel
  • Skoliosen und Kyphosen aufgrund des laxen Bandapparates
  • Frakturen im Klienkindesalter beim Laufenlernen
  • blaue Skleren
  • Taubheit im Erwachsenenalter
  • Typ A: reguläre Zahnbildung
  • Typ B: gestörte Dentogenese

Therapie

Osteogenesis imperfecta tarda

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Die therapeutischen Maßnahmen einer Osteogenesis imperfecta tarda umfassen:

  • Frakturprophylaxe
  • Mitwachsende Nägel: Bailey-Dubow-Teleskopnagel, Duval-Nagel
  • Vitamin D/Calcium-Prophylaxe
  • Pamindronsäure - laufende Studien
  • Korrektur von Deformitäten
  • Schmerztherapie

Komplikationen

Osteogenesis imperfecta tarda

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Die Osteogenesis imperfecta tarda führt zu:

  • Frakturen
  • angewiesen sein auf Rollstühle
  • Skoliose
  • Kyphose
  • dadurch Atemprobleme

Zusatzhinweise

Osteogenesis imperfecta tarda

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Es liegen derzeit keine Zusatzhinweise zur Osteogenesis imperfecta tarda vor.


Literaturquellen

Osteogenesis imperfecta tarda

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  1. (2009) Schuh A, Hönle W, Effenberger H - Osteogenesis imperfecta. Immer wieder Knochenbrüche und blaue Skleren - MMW
  2. (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  3. (2010) Wülker Nikolaus - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  4. (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  5. (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
  6. (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG
  7. (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter

Assoziierte Krankheitsbilder zu Osteogenesis imperfecta tarda

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