Osteogenes Sarkom

Synonyme: Osteosarkom, Knochensarkom

Definition

Osteogenes Sarkom

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Das osteogene Sarkom ist der häufigste primäre maligne Knochentumor.


Ätiologie

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Das osteogene Sarkom besteht aus Knochenmatrix produzierenden Zellen.

Ätiologie:

  • Ursprung meist im Bereich der Metaphysen der langen Röhrenknochen
  • Hauptbefallsorte: Femur (distal), Tibia (proximal) und Humerus (proximal)
  • in 60% d.F. nahe dem Kniegelenk
  • 90% zentrales Osteosarkom (im Querschnitt zentral gelegen) - 10% oberflächliches Osteosarkom (daneben sehr selten: extraossäres Osteosarkom)
  • kann sich sowohl als überwiegend osteolytisch als auch als osteoblastisch sowie in allen Abstufungen als Mischform manifestieren

Epidemiologie

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Epidemiologische Daten des osteogenen Sarkoms:

  • m:w = 3:2
  • 2 Altersgipfel: 4. - 25. Lebensjahr (häufiger) sowie >50. Lebensjahr (eher selten - hier meist sekundäre Osteosarkome)
  • häufigster primär maligner Knochentumor (etwa 30%)

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Das osteogene Sarkom ist im Frühstadium meist asymptomatisch.

später:

  • Schmerzen?
  • Schwellungen?
  • Frakturen ohne adäquates Trauma?
  • Gelenksergüsse?

Diagnostik

Osteogenes Sarkom

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Zur diagnostischn Abklärung des osteogenen Sarkoms sind relevant:

Röntgen:

  • Knochendestruktion mit klaren Zeichen der Malignität (unscharfe Begrenzung, Periost abgehoben und mineralisiert, Codman-Sporn, "Zwiebelschalen", etc.)

MRT:

  • Darstellung der Ausdehung des Tumors

Angiographie:

  • Darstellung einer atypischen Gefäßsituation -> Anhalt für Ausmaß der Erkrankung

Biopsie:

  • histologische Typisierung

zum Staging:

  • Knochenszintigraphie: Darstellung von Metastasen
  • CT-Thorax: Darstellung von Lungenmetastasen
  • CT-Abdomen: Darstellung von Metastasen

Klinik

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Anfangs kommt es bei einem osteogenen Sarkom allenfalls zu einem schmerzlosen Schwellungszustand.

im Verlauf:

  • starke Schmerzen auch in Ruhe
  • Progredienz der Schwellung
  • Beschwerden durch Affektion von benachbarten Strukturen
  • pathologische Frakturen
  • Bewegungseinschränkungen und Gelenksergüsse bei Eindringen ins Gelenk

Therapie

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Therapie des osteogenen Sarkoms erfolgt nach dem neoadjuvanten COSS (Cooperative OsteoSarkoma Study) - Schema:

  1. Biopsie
  2. Chemotherapie (Strahlensensibilität i.d.R. gering)
  3. Operation incl. Evaluierung des Chemotherpieerfolgs
  4. je nach Effekt der Chemotherapie erneut Chemotherpie
  • oberstes Ziel: Erhalt des Lebens → chirurgische Radikalität mit erforderlicher weiter Resektion
  • bei extremitätenerhaltendem Verfahren: Endoprothese oder rekonstruierende Verfahren

Prognose:

5 Jahresüberlebensrate etwa 60%


Komplikationen

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Das osteogene Sarkom neigt zu früher Metastasierung.


Zusatzhinweise

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Sonderformen des Osteogenen Sarkoms/Osteosarkoms:

  1. Parossales Osteosarkom: geht vom Periost aus
  2. Juxtakortikales Osteosarkom: geht von Periost oder Kortikalis aus, wächst lokal invasiv
  3. sekundäres Osteosarkom: im Verlauf einer Osteomyelitis, Paget-Erkrankung oder auch Gamma-Bestrahlung

Literaturquellen

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  1. (2010) Wülker Nikolaus - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  2. (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  3. (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  4. (2009) Wirth C J, Mutschler W - Praxis der Orhtopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  5. (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
  6. (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG
  7. (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter

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