Osteogenes Sarkom

Definition

Osteogenes Sarkom

Das osteogene Sarkom ist der häufigste primäre maligne Knochentumor.

Ätiologie

Osteogenes Sarkom

Das osteogene Sarkom besteht aus Knochenmatrix produzierenden Zellen.

Ätiologie:

• Ursprung meist im Bereich der Metaphysen der langen Röhrenknochen
• Hauptbefallsorte: Femur (distal), Tibia (proximal) und Humerus (proximal)
• in 60% d.F. nahe dem Kniegelenk
• 90% zentrales Osteosarkom (im Querschnitt zentral gelegen) - 10% oberflächliches Osteosarkom (daneben sehr selten: extraossäres Osteosarkom)
• kann sich sowohl als überwiegend osteolytisch als auch als osteoblastisch sowie in allen Abstufungen als Mischform manifestieren

Epidemiologie

Osteogenes Sarkom

Epidemiologische Daten des osteogenen Sarkoms:

• m:w = 3:2
• 2 Altersgipfel: 4. - 25. Lebensjahr (häufiger) sowie >50. Lebensjahr (eher selten - hier meist sekundäre Osteosarkome)
• häufigster primär maligner Knochentumor (etwa 30%)

Differentialdiagnosen

Osteogenes Sarkom

• Wirbelsäulenmetastasen
• Aneurysmatische Knochenzysten der Wirbelsäule
• Riesenzelltumoren
• Osteoblastom
• Ewing-Sarkom
• Myositis ossificans
• Osteomyelitis sclerosans
• Akute hämatogene Osteomyelitis

Anamnese

Osteogenes Sarkom

Das osteogene Sarkom ist im Frühstadium meist asymptomatisch.

später:

• Schmerzen?
• Schwellungen?
• Frakturen ohne adäquates Trauma?
• Gelenksergüsse?

Diagnostik

Osteogenes Sarkom

Zur diagnostischn Abklärung des osteogenen Sarkoms sind relevant:

Röntgen:

• Knochendestruktion mit klaren Zeichen der Malignität (unscharfe Begrenzung, Periost abgehoben und mineralisiert, Codman-Sporn, "Zwiebelschalen", etc.)

MRT:

• Darstellung der Ausdehung des Tumors

Angiographie:

• Darstellung einer atypischen Gefäßsituation -> Anhalt für Ausmaß der Erkrankung

Biopsie:

• histologische Typisierung

zum Staging:

• Knochenszintigraphie: Darstellung von Metastasen
• CT-Thorax: Darstellung von Lungenmetastasen
• CT-Abdomen: Darstellung von Metastasen

Klinik

Osteogenes Sarkom

Anfangs kommt es bei einem osteogenen Sarkom allenfalls zu einem schmerzlosen Schwellungszustand.

im Verlauf:

• starke Schmerzen auch in Ruhe
• Progredienz der Schwellung
• Beschwerden durch Affektion von benachbarten Strukturen
• pathologische Frakturen
• Bewegungseinschränkungen und Gelenksergüsse bei Eindringen ins Gelenk

Therapie

Osteogenes Sarkom

Therapie des osteogenen Sarkoms erfolgt nach dem neoadjuvanten COSS (Cooperative OsteoSarkoma Study) - Schema:

1. Biopsie
2. Chemotherapie (Strahlensensibilität i.d.R. gering)
3. Operation incl. Evaluierung des Chemotherpieerfolgs
4. je nach Effekt der Chemotherapie erneut Chemotherpie

• oberstes Ziel: Erhalt des Lebens → chirurgische Radikalität mit erforderlicher weiter Resektion
• bei extremitätenerhaltendem Verfahren: Endoprothese oder rekonstruierende Verfahren

Prognose:

5 Jahresüberlebensrate etwa 60%

Komplikationen

Osteogenes Sarkom

Das osteogene Sarkom neigt zu früher Metastasierung.

Zusatzhinweise

Osteogenes Sarkom

Sonderformen des Osteogenen Sarkoms/Osteosarkoms:

1. Parossales Osteosarkom: geht vom Periost aus
2. Juxtakortikales Osteosarkom: geht von Periost oder Kortikalis aus, wächst lokal invasiv
3. sekundäres Osteosarkom: im Verlauf einer Osteomyelitis, Paget-Erkrankung oder auch Gamma-Bestrahlung

Literaturquellen

Osteogenes Sarkom

1. (2010) Wülker N - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
2. (2005) Rössler H, Rüther W - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
3. (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
4. (2009) Wirth C J, Mutschler W - Praxis der Orhtopädie und Unfallchirurgie - Thieme
5. (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
6. (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG
7. (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter